Ne pas être qu'un "patient" ...

Développement d’un nouveau modèle d’étude de la maladie de Parkinson

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°30 – septembre 2007

Déve­lop­pe­ment d’un nouveau modèle d’étude de la mala­die de Parkin­son : le rat trans­gé­nique alpha-​synucléine.

La mala­die de Parkin­son est une mala­die neuro­dé­gé­né­ra­tive carac­té­ri­sée par la perte progres­sive et massive des neurones dopa­mi­ner­giques de la partie compacte de la substance noire. Actuel­le­ment, les méca­nismes de la mala­die restent mécon­nus. Dans la majo­rité des cas, la mala­die est due à une combi­nai­son de facteurs envi­ron­ne­men­taux comme une expo­si­tion à des pesti­cides asso­ciée à une suscep­ti­bi­lité géné­tique.

Cepen­dant dans moins de 10 % des cas, la mala­die de Parkin­son est une patho­lo­gie héré­di­taire. Actuel­le­ment, une dizaine de gènes ont été asso­ciés à la mala­die de Parkin­son parmi lesquels il y a celui de l’alpha-synucléine. Ce gène présente des muta­tions respon­sables d’une forme domi­nante de la mala­die. Trois muta­tions de ce gène ont été décou­vertes chez des familles de patients. Le méca­nisme par lequel les muta­tions de l’α-synucléine entraînent la mort des neurones dopa­mi­ner­giques n’est pas élucidé. Il est donc néces­saire de conti­nuer les recherches sur les modèles animaux.

Diffé­rents modèles ont déjà été déve­lop­pés notam­ment des modèles de lésions chimiques. Ainsi au labo­ra­toire, le rat lésé à la 6-​hydroxydopamine est utilisé pour étudier la mala­die de Parkin­son. Cepen­dant, ce type de modèles ne peut pas mimer le carac­tère progres­sif de la mort neuro­nale obser­vée chez les patients. C’est pour­quoi, nous propo­sons de déve­lop­per un nouveau modèle de la mala­die de Parkin­son.

Notre modèle est un rat trans­gé­nique qui va expri­mer l’α-synucléine humaine double­ment mutée. En effet, la construc­tion que nous avons utili­sée pour créer notre rat contient le gène humain de l’α-synucléine avec deux des trois muta­tions connues chez l’Homme. Ce gène est placé sous le contrôle du promo­teur de la tyro­sine hydroxy­lase de rat, enzyme de la synthèse de la dopa­mine. Ainsi nous espé­rons que le trans­gène sera exprimé dans les struc­tures dopa­mi­ner­giques du cerveau de notre rat, telles que la substance noire.

Le but de l’étude est de déve­lop­per et de carac­té­ri­ser diffé­rentes lignées de ce rat afin d’obtenir un modèle qui se rappro­chera le plus possible de la mala­die humaine. La construc­tion d’animaux trans­gé­nique est un travail diffi­cile. L’expression du trans­gène peut varier entre les animaux fonda­teurs qui, chacun, donne­ront une lignée. Nous souhai­tons déve­lop­per un rat qui va présen­ter tous les signes de la mala­die de Parkin­son, c’est-à-dire, les symp­tômes moteurs carac­té­ris­tiques, l’altération des fonc­tions olfac­tive et gusta­tive, les troubles cogni­tifs ainsi que les pertes cellu­laires asso­ciées. A long terme, nous souhai­tons tester de nouvelles stra­té­gies théra­peu­tiques et notam­ment la greffe de cellules souches (mésen­chy­ma­teuses, neurales).

Pour le moment, nous sommes dans la phase de carac­té­ri­sa­tion de notre modèle. Nous déve­lop­pons actuel­le­ment trois lignées de ce rat trans­gé­nique.

La première lignée compte aujourd’hui cinq géné­ra­tions et présentent des résul­tats très encou­ra­geants. Les premières expé­riences que nous avons réali­sées sont des immu­no­his­to­chi­mies sur des coupes de cerveaux. Ces expé­riences consistent à marquer, par l’intermédiaire d’anticorps, notre trans­gène. Nous pouvons alors carto­gra­phier l’expression de l’α-synucléine humaine mutée dans le cerveau de nos rats. Ainsi, nous avons observé une forte expres­sion de l’α-synucléine humaine, dans un premier temps (à trois mois) au niveau des bulbes olfac­tifs. Puis chez les rats plus âgés, nous retrou­vons une expres­sion de plus en plus impor­tante au niveau de la substance noire, la prin­ci­pale struc­ture du cerveau atteinte dans la mala­die de Parkin­son, et au niveau du locus coeru­leus, une autre zone du cerveau atteinte plus tardi­ve­ment chez les patients. Un double marquage de l’α-synucléine humaine et de la tyro­sine hydroxy­lase de rat a permis de démon­trer une colo­ca­li­sa­tion de l’α-synucléine humaine mutée dans les neurones dopa­mi­ner­giques au niveau des bulbes olfac­tifs et de la substance noire.

La forte expres­sion du trans­gène au niveau des bulbes olfac­tifs est à mettre en rela­tion avec une alté­ra­tion de la fonc­tion olfac­tive de nos rats avec l’âge. Or, l’un des premiers signes obser­vés chez les patients est une perte de l’olfaction. Notre rat présente donc les premiers symp­tômes de la mala­die de Parkin­son. Pour évaluer la fonc­tion olfac­tive de nos rats, nous avons mis au point diffé­rents tests. Tout d’abord, à l’âge d’une semaine, nous testons tous les nouveaux nés de notre élevage pour savoir si nos rats présentent une alté­ra­tion de la fonc­tion olfac­tive dès la nais­sance. Pour cela, nous avons mis au point un test basé sur la recon­nais­sance par le raton de l’odeur de sa mère. Pour cela, nous avons un dispo­si­tif à deux tiroirs (Fig 1). D’un côté, nous remplis­sons le tiroir avec de la sciure propre et de l’autre, avec de la sciure de la cage de la portée. Puis nous plaçons le raton au milieu du dispo­si­tif et nous obser­vons son compor­te­ment sur deux minutes. À une semaine, les rats sont encore aveugles et vont donc se dépla­cer unique­ment grâce à leur odorat. Tous nos rats, trans­gé­niques et témoins, ont le même compor­te­ment. Ils passent la majo­rité du temps de l’expérience au dessus du tiroir conte­nant la sciure de leur cage et recon­naissent donc les odeurs de leur portée et notam­ment celle de leur mère. Nos rats ne présentent donc pas de troubles de la fonc­tion olfac­tive à la nais­sance ce qui est encou­ra­geant puisque nous souhai­tons que le rat déve­loppe la mala­die avec le temps.

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Ensuite nous avons testé la fonc­tion olfac­tive de nos rats adultes. À l’âge adulte, les rats ne sont plus aveugles et vont donc se servir de leur vue pour se dépla­cer. Il nous faut alors mettre au point un test qui permet d’observer une réac­tion des rats vis-​à-​vis de l’odeur. Nous avons réalisé un premier test avec de l’acide acétique, une odeur répul­sive. Pour cela, nous présen­tons au rat un morceau de papier filtre imbibé d’acide acétique à 40 % et nous obser­vons les réac­tions du rat. S’il perçoit l’odeur, il va natu­rel­le­ment faire un mouve­ment de recul, s’il ne la perçoit pas, il va rester le museau au contact avec le papier filtre. Nous pouvons ainsi compa­rer les rats témoins avec les rats trans­gé­niques. Nous avons pu obser­ver que les rats trans­gé­niques ne font pas de mouve­ment de recul à chaque fois que nous présen­tons le papier filtre imbibé d’acide acétique. Ils ont donc une alté­ra­tion de leur fonc­tion olfac­tive. Cepen­dant, après quelques mois, tous nos rats trans­gé­niques et témoins se sont habi­tués au test. En effet, lorsque nous présen­tions le papier filtre imbibé d’acide acétique, les rats coupaient leur respi­ra­tion pendant quelques secondes, ce qui ne permet plus de faire une diffé­rence entre les rats trans­gé­niques et les rats témoins.

Nous avons donc mis au point un nouveau test basé sur la percep­tion d’une odeur non plus répul­sive mais attrac­tive. Dans ce test, nous plaçons le rat dans une cage d’un mètre sur un mètre avec dans un des quatre coins un morceau de papier filtre imbibé d’eau et dans le coin opposé un autre papier filtre imbibé d’une solu­tion de lait de coco (Fig 2). Ensuite nous obser­vons pendant deux minutes le compor­te­ment du rat. Grâce à un système de capteurs, nous pouvons enre­gis­trer les dépla­ce­ments du rat. Nous compa­rons alors le temps passé du côté du papier filtre imbibé de la noix de coco par rapport à celui passé du côté du papier filtre imbibé d’eau. Nous avons ainsi observé une diffé­rence entre les rats trans­gé­niques et les rats témoins. En effet, alors que les rats témoins passent la majo­rité du temps de l’expérience du côté de la noix de coco, les rats trans­gé­niques explorent toutes les zones de la cage indif­fé­rem­ment. Ce test permet de mettre en évidence une alté­ra­tion de la fonc­tion olfac­tive chez les rats trans­gé­niques à l’âge adulte dès six mois.

En paral­lèle, des tests moteurs et neuro­lo­giques sont effec­tués tous les mois. Les animaux passent tous dans diffé­rents tests tels que le rota­rod (cylindre tour­nant à vitesse constante ou accé­lé­rée qui permet d’évaluer la coor­di­na­tion motrice des rats), le step­ping test (pour tester l’initiation du mouve­ment), le test d’entrée dans la cage, etc. Aucun trouble moteur n’a pour le moment été détecté chez nos rats trans­gé­niques. Cepen­dant les rats testés les plus âgés n’ont que 15 mois, ce qui corres­pond à un peu moins de la moitié de la vie d’un rat. Nous espé­rons donc qu’ils déve­loppent des symp­tômes moteurs très prochai­ne­ment. Certains présentent quelques signes moteurs anor­maux dits de « clas­ping ». Ces gestes sont obser­vés lorsque nous tenons les rats par la queue, la tête en bas. Certains rats trans­gé­niques vont alors s’accrocher les pattes entre elles alors que les rats témoins ne présentent aucun signe et gardent les pattes écar­tées.

Les deux autres lignées déve­lop­pées sont plus récentes et n’ont pour le moment donné que deux géné­ra­tions. Ces lignées doivent être déve­lop­pées suffi­sam­ment avant de pouvoir être carac­té­ri­ser. Cepen­dant, pour l’une d’elles, nous avons exploré l’expression du trans­gène à 3 mois au niveau du cerveau. Nous avons pu obser­ver une expres­sion de l’α-synucléine humaine au niveau de la substance noire plus impor­tante par rapport aux rats de la première lignée. Le fait d’observer une expres­sion plus forte de l’α-synucléine humaine au niveau de la substance noire permet d’espérer une appa­ri­tion plus précoce des symp­tômes moteurs dans cette lignée.

La recherche sur ces modèles animaux permet de mieux comprendre les méca­nismes de la mala­die de Parkin­son et d’envisager de nouvelles stra­té­gies théra­peu­tiques. L’étude de l’apparition des symp­tômes précoces tels que l’altération de la fonc­tion olfac­tive devrait donner des infor­ma­tions sur l’origine de la perte neuro­nale au cours de la mala­die de Parkin­son.

Rédigé par Cécile BOYER, INSERM Nantes
Cher­cheuse finan­cée par CECAP Recherche

Éditorial du PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°30-septembre2007

Merci de tous vos apports de lecture

Notre revue de rentrée s’est construite à partir de tous vos apports de lecture et nous avons du faire des choix entre les diverses propo­si­tions : c’est quel­que­fois diffi­cile mais indis­pen­sable si l’on veut garder une unité édito­riale

Nous avons, tout d’abord, laissé une place impor­tante à l’expression des cher­cheurs qui nous parlent de la créa­tion d’un modèle de labo­ra­toire, de l’analyse du sommeil – en parti­cu­lier celui très trou­blé du Parkin­so­nien – ou du 50ème anni­ver­saire de la décou­verte de la Dopa­mine, essen­tielle dans notre mala­die.

Nous avons voulu, ensuite, ouvrir nos colonnes aux tech­niques dites de « méde­cines paral­lèles » ou de « méde­cines douces » avec toutes les précau­tions d’usage qui s’imposent dans un domaine faci­le­ment investi par les dérives sectaires ou, disons le, « magiques ». C’est ainsi que nous avons souhaité promou­voir la lecture d’un livre qui nous a semblé très sérieux dans le domaine : « la Solu­tion Inté­rieure » ; rédigé par un méde­cin, le docteur JANSSEN, il déve­loppe et analyse les tech­niques dites « méde­cines alter­na­tives et complé­men­taires » telles l’acupuncture, présen­tée par nos amis du Limou­sin, ou le yoga par exemple.

Nos pages « décou­verte » ou « recherche en cours » évoquent deux sortes de trai­te­ments actuel­le­ment testés mais pas encore sur le marché bien sûr – ne nous en deman­dez pas les réfé­rences ! – et les résul­tats statis­tiques d’études diverses sur la consom­ma­tion de lait et les risques de déve­lop­pe­ment de la mala­die ou les prévi­sions du nombre de malade. Nous termi­nons par un glos­saire de toutes les idées reçues – et souvent fausses – sur la mala­die…

Vous trou­ve­rez, enfin, un encart pour vous donner les réfé­rences d’un texte de loi très impor­tant pour une mino­rité d’entre nous : « La réforme des mesures de protec­tion juri­dique des majeurs ».

Nous sommes donc très atta­chés à faire de ce jour­nal votre caisse de réso­nance (j’allais écrire « raison­nance » !) pour tout ce qui vous semble négligé ou mis à l’écart des grands chemins de la connais­sance. Sans oublier notre souci de liberté d’expression et d’indépendance, jalou­se­ment reven­di­qué vis-​à-​vis de tout pouvoir médi­cal, finan­cier ou poli­tique.

Bonne lecture à tous et n’oubliez pas : c’est VOTRE jour­nal !

Jean GRAVELEAU

graveleau.jean2@wanadoo.fr

Un livre pratique pour les malades et les aidants

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°29 – juin 2007

Toutes les ques­tions auxquelles vous êtes confron­tés sont trai­tées dans un guide :

« La mala­die de Parkin­son au jour le jour », © John Libbey Editeur

A travers des réponses claires et pratiques, ce livre s’adresse aux malades comme aux aidants. Il dresse un tableau géné­ral et pratique pour mieux comprendre et gérer au quoti­dien la mala­die de Parkin­son.

« La mala­die de Parkin­son au jour le jour » apporte aux malades et aux aidants les infor­ma­tions et l’aide concrète dont ils ont besoin à chaque étape de la mala­die pour :

  • Mieux vivre la mala­die au quoti­dien,
  • Comprendre les effets de la mala­die et la manière d’y remé­dier,
  • créer autour de la personne atteinte une atmo­sphère lui permet­tant de réagir effi­ca­ce­ment à chaque étape de la mala­die.

Anne-​Marie Bonnet, neuro­logue, et Thierry Hergueta, psycho­logue, auteurs de ce livre, exercent leur métier à l’hôpital de la Pitié-​Salpêtrière où ils se sont impré­gnés des témoi­gnages et des expé­riences avec les malades de Parkin­son pour en faire un guide ancré dans la réalité de cette mala­die.
Sommaire

  • La mala­die de Parkin­son, exposé géné­ral
  • La première année : le début de la mala­die et la mise en route du trai­te­ment
  • L’équilibre, la vie comme avant
  • La phase des fluc­tua­tions et des turbu­lences, la mala­die revient sur le devant de la scène
  • La phase d’envahissement. La mala­die prend toute la place. S’adapter au handi­cap
  • La mala­die de Parkin­son entraîne-​t-​elle des troubles des fonc­tions intel­lec­tuelles ?
  • La mala­die de Parkin­son peut-​elle être d’origine géné­tique ?
  • Une recherche active dans le domaine de la mala­die de Parkin­son
  • Où s’informer sur Inter­net ?
  • Quelques livres et revues
  • Les mots qu’utilise votre méde­cin

Lu pour vous par Pierre LEMAY
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Nous avons le bonheur et la joie de vous annon­cer la nais­sance du site Inter­net dédié aux aidants natu­rels des personnes atteintes de la mala­die de Parkin­son : PARKAIDANTS
http://parkaidants.medicalistes.org

Asso­cia­tion des Parkin­so­niens de la Manche
Pierre LEMAY

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La Musique considérée comme une thérapie

LE PARKINSONIEN INDEPENDANT N°29 – juin 2007

Le saviez vous ?

Le musi­cien Rossini écou­tait la musique comme un malade prend un médi­ca­ment et se plai­sait à suivre une poso­lo­gie très précise :

  • Du Beetho­ven, j’en prends deux fois par semaine.
  • Du Haen­del, j’en prends 4 fois par semaine.
  • Du Mozart, j’en prends tous les jours : Mozart est toujours un enchan­te­ment »

disait-​il.

Pour­quoi la musique de Mozart, et parti­cu­liè­re­ment ses œuvres de jeunesse, stimule-​t-​elle le cerveau humain et permet elle de rééqui­li­brer les fonc­tions corpo­relles essen­tielles ?

Des expli­ca­tions ont été avan­cées par des cher­cheurs très sérieux : la musique que nous écou­tons enva­hit tout notre corps; elle ne s’écoute pas seule­ment par les oreilles; elle imprègne notre peau et notre sang.

Les œuvres de Mozart sont construites autour d’une oscil­la­tion perma­nente entre tension et relâ­che­ment, entre acti­vité et inac­ti­vité, ce qui traduit nos propres fluc­tua­tions, nous entraîne vers une sensa­tion d’équilibre, de joie, vers une harmo­ni­sa­tion de nos fonc­tions vitales avec une alter­nance d’effets calmants et d’effets stimu­lants.

Mozart utilise beau­coup les sons aigus qui donnent de l’énergie. Une œuvre est parti­cu­liè­re­ment à rete­nir pour son effi­ca­cité à stimu­ler le corps et le cerveau : la sonate en ré majeur pour deux pianos K448.

Il a même été démon­tré que les plantes croissent plus rapi­de­ment, que les vaches donnent plus de lait en présence de la musique de Mozart … !

Donc l’écoute de la musique est source de bien-​être.
Pour­quoi n’essayons-nous pas d’en profi­ter au maxi­mum ?

Nous avons souvent des problèmes de sommeil :

Utilisons-​nous assez souvent les bala­deurs, ces petits appa­reils peu encom­brants que nous pouvons utili­ser dans beau­coup de circons­tances, sans gêner le voisi­nage, en parti­cu­lier dès que nous avons besoin de nous isoler (tout en étant présents physi­que­ment) ?

La nuit, ils peuvent nous permettre de passer un moment plus agréable en atten­dant que le sommeil veuille bien se char­ger de nous.

Imagi­nez le privi­lège que nous avons alors de parta­ger une partie de nos nuits avec Mozart, Beetho­ven, Brel, Bras­sens… bien calés dans nos oreillers, dans le noir et le calme de la nuit, la musique imprègne complè­te­ment l’espace et ne s’exécute rien que pour nous.

On pourra toujours nous repro­cher notre infi­dé­lité : eh oui ! Une nuit avec un, une nuit avec un autre, parfois même plusieurs parte­naires la même nuit, parfois tout un orchestre dans votre lit… !

Parfois, Monsieur Parkin­son, qui est la fidé­lité même, nous fait les gros yeux mais il est bien obligé de lais­ser un moment sa place d’abonné de première loge pour se trou­ver relé­gué au pigeon­nier…

Ecou­ter la musique, c’est bien,
Mais la prati­quer, c’est mieux,
La prati­quer en groupe, c’est encore mieux.

Il est un peu tard, direz-​vous, pour nous lancer dans l’apprentissage d’une tech­nique instru­men­tale… Peut-​être !… Quoique !…

Mais avez-​vous pensé à l’instrument que nous possé­dons tous et que nous maîtri­sons plus ou moins bien et qui ne demande qu’à se perfec­tion­ner ?

Oui, bien sûr … c’est notre voix. Elle est un outil essen­tiel pour commu­ni­quer, elle perd souvent en inten­sité, elle s’éraille, devient mono­tone… Nous devrions, pour la main­te­nir, l’exercer régu­liè­re­ment et le chant est un excellent moyen de contrô­ler le souffle et le débit, de conser­ver l’intonation…

Le son « i » résonne dans la tête et aère les cellules du cerveau; le son « o » vibre dans le plexus solaire, situé sous les côtes, et permet d’évacuer le stress. Chan­ter serait même un gage de longé­vité…

Chan­ter, c’est bien mais le prati­quer dans une vraie chorale, où chacun donne le meilleur de lui-​même, pour un résul­tat d’ensemble harmo­nieux, sous la direc­tion d’un chef de chœur profes­sion­nel : si ce n’est pas le bonheur, on ne doit pas en être bien loin…

En Mars 2003, 5 adhé­rents de l’ADPLA, se sont lancés dans la créa­tion de la chorale « Un Chœur, des Cœurs » qui accueille des personnes handi­ca­pées et des personnes valides. Nous étions une ving­taine au début, la chorale compte main­te­nant près de 80 adhé­rents qui répètent chaque vendredi (hors vacances scolaires) de 14H15 à 15H45, au restau­rant du foyer loge­ment de Pirmil.

Les choristes attendent ce rendez-​vous avec impa­tience.

Ils appré­cient les projets propo­sés : 5 ou 6 concerts par an, un repas convi­vial, un voyage (cette année ce fut la Venise Verte), la galette des rois… Nous avons parti­cipé le 22 Avril dernier à un concert regrou­pant 12 chorales et plus de 400 choristes; une belle réus­site, émotion garan­tie.

N’hésitez pas, venez assis­ter à une ou deux répé­ti­tions, vous serez convain­cus que :

La chorale, c’est bon pour le moral,

C’est bon pour le moral,

C’est bon, bon.….….

Et quand le moral va, tout va .…

La chorale, ça donne la pêche ! ! !

Plai­sir allé­gro, fortis­simo garanti ! ! !


Rolande BOUTIN (02 40 03 31 66)

La vie d’un aidant « naturel » d’une personne atteinte de la maladie de Parkinson

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°29 – juin 2007

Si l’annonce du diag­nos­tic est une grande souf­france pour celui qui en est atteint, elle l’est bien évidem­ment aussi pour l’entourage proche de cette personne.

Elle l’est à deux niveaux. D’une part pour la personne la plus proche du malade parce qu’elle perçoit combien le malade est ébranlé par cette nouvelle, et d’autre part parce qu’elle entre­voit l’impact que cette mala­die va avoir sur sa propre vie .

Elle prend conscience qu’elle va deve­nir l’aidant natu­rel de cette personne.

Cela est souvent un choc émotion­nel intense, mais ce ressenti est souvent relé­gué au second plan car la ques­tion du deve­nir du malade semble plus impor­tante et surtout poli­ti­que­ment plus correct et pour­tant la mala­die vient remettre en cause la place de chacun, elle vient redis­tri­buer des rôles qui jusqu’alors impli­ci­te­ment parti­ci­paient à l’équilibre du couple : en effet comment de ne plus être soutenu par son conjoint mais être sans cesse dans la situa­tion de le soute­nir ? Comment faire avec le senti­ment de ne plus vivre le plus souvent avec la personne aimée mais plus avec un parkin­so­nien ou une parkin­so­nienne ?

Quels vont être les risques pour la personne elle-​même et pour le couple ?

  • Quand jour après jour au fil des années il faut vivre avec l’objectif des gestes répé­ti­tifs qu’imposent la mala­die et qui vont ryth­mer la jour­née ?
  • Quand se rétré­cissent peu à peu les champs géogra­phiques et celui des rela­tions sociales ?
  • Quand imper­cep­ti­ble­ment l’aidant occulte de plus en plus ses propres désirs et ses propres projets ?

Que peut-​il nous dire sur son ressenti si toute­fois il s’autorise à le dire et même à le penser ?

En effet la solli­ci­tude et la compas­sion de l’environnement vont toujours en premier vers le malade qui est le plus à plaindre, qui est péna­lisé, qui est victime d’une injus­tice, d’une mala­die… autant de ques­tions qui traversent ou habitent chacun à des degrés divers avec plus ou moins de souf­france, de révolte ou de rési­gna­tion jusqu’à deve­nir pour certains un véri­table fardeau; comment et où lorsque l’on a de forts liens affec­tifs avec une personne aidée expri­mer son senti­ment de révolte, de déses­pé­rance… ?

Quels sont surtout les risques autant sur le plan psychique que sur le plan physique encou­rus, si l’aidant reste dans son isole­ment, sa souf­france ?

Ne risquerait-​il pas d’épuiser toutes ses ressources internes ?

Ces souf­frances ne sont pas facile à expri­mer car inter­viennent là des valeurs d’ordre social, reli­gieux et éduca­tif qui cimentent notre société et ne prennent pas en compte la notion de fragi­lité indi­vi­duelle qui fait que chaque personne aura des capa­ci­tés diffé­rentes à gérer des situa­tions de stress comme celles qui consistent à s’adapter au handi­cap et à l’évolution de la mala­die. Dépen­dant de cette situa­tion il devra souvent renon­cer à certains de ses désirs et à ses projets d’avenir.

Etre toujours fort est un leurre qui risque d’amener l’aidant vers la mala­die psychique d’une part, telle la dépres­sion, et physique d’autre part car elle risque d’épuiser ses ressources.

Les lieux de paroles que nous avons mis en place aujourd’hui ont tout simple­ment pour but :

  • De permettre à chacun d’exprimer et de parta­ger son propre ressenti en toute confi­den­tia­lité
  • De commen­cer à déga­ger des solu­tions que certains ont déjà mis en place afin de préve­nir son épui­se­ment.

Chan­tal FLEURY psycho­logue clini­cienne
Trans­mis par l’association de La Manche 

Comment vivez-​vous avec la maladie de parkinson ?

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°29 – juin 2007

L’IMAGE DE SOI

Tout au long de notre vie, nous passons par une succes­sion d’étapes : nous sommes d’abord des bébés, des enfants, des adoles­cents, de jeunes adultes, nous entrons dans l’âge de la matu­rité puis dans celui de la vieillesse. L’image que chacun a de lui-​même se construit et évolue au travers de ces étapes.

Chaque étape consti­tue la recherche d’un équi­libre rompu par les nouveaux enjeux propres à chaque période de vie : par exemple, l’entrée dans l’âge adulte sera aussi le moment de la recherche d’emploi, de l’installation dans la vie… l’âge de la matu­rité sera celui de la descen­dance.

Chaque nouvelle étape de notre parcours de vie est donc une sorte de remise en ques­tion, une sorte de moment de déséqui­libre; d’aucun parle­ront de « crises ».

Ces moments de crises seront accom­pa­gnés de divers senti­ments et émotions; l’image de soi sera chan­gée parfois boule­ver­sée au cours de ces étapes.

Chacun aura besoin de l’ensemble de ces ressources person­nelles pour recons­truire un nouvel équi­libre et conser­ver ou retrou­ver une image de lui-​même posi­tive.

De même, lors de la surve­nue d’un événe­ment, d’un chan­ge­ment impor­tant ou lors de l’annonce diag­nos­tique d’une mala­die, l’équilibre est rompu et cela consti­tue une période de « crise ».

L’annonce de la mala­die de Parkin­son boule­verse complè­te­ment l’univers de vie. Tout à coup, il y a une trans­for­ma­tion de la personne qui devient « malade ». A cette étape de début de mala­die, la ques­tion est celle de la recon­nais­sance de la mala­die : cette mala­die est la mala­die de « Parkin­son » et le malade doit accep­ter que cette mala­die soit là. Cette accep­ta­tion de la mala­die repré­sente un chemin d’acceptation de la réalité qui s’accompagne de senti­ments et d’émotions.

La mala­die de parkin­son est une mala­die neuro­dé­gé­né­ra­tive qui va petit à petit appor­ter des symp­tômes nouveaux ou accen­tuer certains d’entre eux. A chaque fois, la personne va être confron­tée à une rupture de l’équilibre anté­rieur et cela s’accompagnera de senti­ments et d’émotions néga­tifs (peur, refus d’y croire, colère, tris­tesse, décou­ra­ge­ment…).

La personne atteinte de la mala­die de Parkin­son devra vivre chaque nouvelle situa­tion comme une nouvelle crise pour tendre vers un nouvel équi­libre et tenter de préser­ver l’image qu’elle a d’elle-même.

Au début de la mala­die, puis à chaque nouveau symp­tôme, la mala­die est main­te­nue dans l’espace de l’intimité. Le malade cherche à taire ou à masquer ses diffi­cul­tés. On voit bien que l’image qu’il a de lui-​même est en train de chan­ger. Etre malade, avoir la mala­die de Parkin­son boule­verse l’image que le patient a de lui-​même et celle qu’il pense donner aux autres. Ces chan­ge­ments se traduisent par des senti­ments divers souvent néga­tifs qui néces­sitent la mobi­li­sa­tion de toutes les ressources de l’individu pour parve­nir à accep­ter la situa­tion et construire un nouvel équi­libre.

Tour à tour le malade et l’aidant vont reje­ter la nouvelle réalité qu’est l’entrée dans la mala­die. Ils vont tenter de réduire l’impact de cet événe­ment en le gardant chacun dans l’intimité de soi. Ainsi, chacun d’eux se retrouve dans une soli­tude liée à la diffi­culté de mettre en mots ce que chacun ressent, ce que chacun vit.

Cette mati­née, axée sur l’expression des personnes atteintes de la mala­die de Parkin­son, a été l’occasion d’aborder ce ressenti, ces émotions diverses au détours de 4 étapes succes­sives isolées de façon sché­ma­tique et « cari­ca­tu­rale » dans le parcours de ces personnes face à la patho­lo­gie et dont l’objectif était d’aider à mettre en mots.

La première étape est consti­tuée par l’apparition des premiers symp­tômes, la seconde corres­pond à la période du diag­nos­tic, la troi­sième comprend l’acceptation de la mala­die et la quatrième aborde l’apparition de nouveaux symp­tômes ou l’accentuation de certains des symp­tômes de départ.

D’autre part, le fil conduc­teur de la réflexion a été de tenter de s’exprimer par rapport à l’image que la personne atteinte de la mala­die de Parkin­son a d’elle-même, mais aussi par rapport à l’image qu’elle pense donner aux autres; comment pense-​t-​elle que les autres la voit. Toutes ces ques­tions ont été resi­tuées à chacune des périodes de la mala­die.

L’apparition des premiers symp­tômes et avant d’avoir le diag­nos­tic se confond souvent avec le début de la mala­die; la fron­tière entre le « avant la mala­die » et le « depuis la mala­die » est confuse mais doulou­reuse.

Cette période corres­pond à la rencontre avec des méde­cins, à la passa­tion d’examens médi­caux, à des hospi­ta­li­sa­tions avec parfois des pré-​diagnostics diffi­ciles à entendre.

Autour de l’annonce du diag­nos­tic, la néces­sité de multi­plier les visites auprès des méde­cins est appa­rue. On refuse d’y croire. Certains cherchent une autre écoute de la part du méde­cin.

Lorsque le diag­nos­tic est annoncé, des émotions très fortes appa­raissent. Une parti­ci­pante disait : « On vous empri­sonne ».

A ce moment-​là un besoin d’informations concer­nant la mala­die existe. Il faut donner du sens à tout ce que l’on ressent pour en avoir moins peur. Pour certaines personnes atteintes de la mala­die de parkin­son cette quête d’informations est perma­nente même des années après. Une parti­ci­pante disait : « Quand je lis la brochure du Parkin­so­nien, j’attends de l’espoir… ». Cette soif de connais­sances corres­pond aussi souvent au désir de voir de nouveaux trai­te­ments arri­ver, des trai­te­ments qui aide­raient mieux au jour le jour. Certaines personnes ont parlé des éven­tuels patchs qui tardent à être dispo­nibles.

Autour de cette étape du diag­nos­tic, certains s’interrogent sur les notions d’hérédité, de trans­mis­sions à leurs enfants.

Concer­nant l’image que la personne atteinte de la mala­die de parkin­son a d’elle-même, il appa­raît que dès le diag­nos­tic un boule­ver­se­ment existe. Une personne nous a dit : « J’avais une image de personne inva­lide, malade ». Le regard des autres sur soi devient diffi­cile à suppor­ter. Certains ont exprimé leur refus de sortir dès ce moment-​là, d’autres ont exprimé un senti­ment de honte : par exemple, devant leurs diffi­cul­tés graphiques, quelques uns ont souli­gné leur refus d’écrire, de remplir un chèque ou de signer dans un maga­sin.

Au fur et à mesure du temps, les personnes entrent dans une période d’acceptation de la mala­die. Qu’en est-​il de cette accep­ta­tion ? Nous avons vu ensemble que l’on ne parvient pas à une véri­table accep­ta­tion. Une personne disait d’ailleurs qu’elle « avait toujours beau­coup de mal à parler de cette mala­die ». Une autre de dire que « les gens qui parlent lui faisaient plus de mal ». Concer­nant l’acceptation de la mala­die et l’image de soi une personne a parlé de la perte de l’estime de soi.

D’autres personnes ont égale­ment rapporté les diffi­cul­tés rencon­trées lors de diverses hospi­ta­li­sa­tions, face à la mécon­nais­sance que les autres, person­nel soignant ou autre, ont de la mala­die de Parkin­son et de ses spéci­fi­ci­tés. Beau­coup de propos doulou­reux leur ont été dits dans ces moments de fragi­li­sa­tion. Par exemple, dans une situa­tion de blocage, on s’est entendu dire : « Quand on veut, on peut… ! ». Certains ont parlé de senti­ments d’humiliation devant certaines situa­tions. Ainsi, le senti­ment de ne pas être compris est très présent.

Même avec l’entourage proche ou moins proche, ces senti­ments se retrouvent parfois. Certains se sont lais­sés entendre dire : « Tu n’as rien » devant la fluc­tua­tion des symp­tômes, ou bien « tu n’as pas la mala­die de Parkin­son, tu ne trembles pas ».

Mais même si cette ques­tion d’accepter la mala­die reste en suspens, l’importance de parta­ger du ressenti, d’échanger des infor­ma­tions, par l’intermédiaire d’associations par exemple, a été évoquée : « Entre nous, on se comprend, on se complète ».

Enfin, avec l ‘évolu­tion de la mala­die et l’apparition de symp­tômes nouveaux ou la plus grande diffi­culté à les contrô­ler, les mêmes thèmes sont reve­nus dans les propos de chacun, avec ces senti­ments d’incompréhension, d’image de soi néga­tive et même de soli­tude face à la mala­die. Preuve que chaque fois, l’équilibre anté­rieur est rompu et qu’il faut de nouveau se mobi­li­ser pour tendre vers un nouvel équi­libre. Une personne ayant des diffi­cul­tés à s’exprimer disait : « Dans mon entou­rage, on ne me comprend pas, donc je ne parle pas ».

D’autres personnes ont souli­gné le senti­ment d’être un poids pour leur conjoint. Une personne de dire : « Je suis une enqui­qui­neuse, une empê­cheuse de voya­ger par exemple ». Une autre encore : « Par rapport à mon conjoint, je suis deve­nue un poids, je gâche la vie de mon mari ». Toutes ces expres­sions révèlent une souf­france intense.

Certaines personnes ont souhaité abor­der les senti­ments d’inquiétude ressen­tie par leur conjoint ou leurs enfants à propos d’eux malades et la culpa­bi­lité qu’ils ressentent à leur faire vivre cette situa­tion.

Quelques uns ont souli­gnés des expé­riences qu’ils ont pu mettre en place depuis l’arrivée de la mala­die dans leur vie. Il s’agit d’activités manuelles, artis­tiques qui permettent « d’oublier tout » et de « donner aux autres une image posi­tive de soi-​même, qui permet de se reva­lo­ri­ser ».

D’autres ont insisté sur le fait que main­te­nant depuis l’arrivée de cette mala­die dans leur vie, ils ont recon­si­déré l’importance qu’ils donnaient précé­dem­ment à des riens.

Enfin, cette mati­née et la parti­ci­pa­tion active des membres du groupe ont renforcé l’idée selon laquelle s’exprimer, échan­ger, être écouté, entendu, peut appor­ter une aide impor­tante et multiple aux personnes atteintes de la mala­die de Parkin­son.

Merci à tous.

Cathe­rine LAINE-​CACITTI neuro­psy­cho­logue
Trans­mis par l’association de La Manche

Rencontre avec les chercheurs de l’INSERM de Lyon U846

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°29 – juin 2007

Rennes – lundi 14 mai 2007

Depuis quelques mois, le Comité d’Entente et de Coor­di­na­tion des Asso­cia­tions de Parkin­so­niens (CECAP) entre­tient avec cette équipe de Recherche, une rela­tion très amicale et orien­tée vers les problèmes de sommeil dont souffrent tous les Parkin­so­niens.

Cette unité travaille en effet sur les troubles du sommeil ainsi que sur les biorythmes et la chro­no­thé­ra­pie.

Après quelques échanges télé­pho­niques, nous les avons invi­tés à venir, à Rennes, faire une confé­rence sur le sommeil. Ils ont accepté l’invitation et, nous avons profité de cette oppor­tu­nité pour leur présen­ter notre appa­reil servant à mesu­rer les trem­ble­ments des Parkin­so­niens, projet du Dr Leca­vor­zin depuis 99 repris en 2001 par le CECAP

Cet appa­reil qui enre­gistre les trem­ble­ments permet­tra d’analyser les diffé­rents symp­tômes du parkin­so­nien dans son quoti­dien, et de voir si le trai­te­ment est bien adapté.

On va certai­ne­ment décou­vrir de nouveaux rensei­gne­ments concer­nant la MP et il sera possible de mieux ajus­ter nos trai­te­ments dans un proche avenir.

La confé­rence nous a permis de saisir les problèmes de sommeil de la plupart des malades parkin­so­niens. Nous souf­frons tous d’un sommeil haché et moins récu­pé­ra­teur.

Une soixan­taine de personnes parti­ci­paient à cette confé­rence et de nombreuses ques­tions furent posées par des parkin­so­niens très inté­res­sés et avides de nouvelles connais­sances concer­nant ce problème de sommeil.

Un article du docteur Claude GRONFIER confé­ren­cier, paraî­tra dans le prochain jour­nal.

Colette VEGUER
Prési­dente de CECAP
Coletteveguer@aol.com

Le système digestif et la maladie de Parkinson

Paru dans LE PARKINSONIEN INDEPENDANT N°29 – juin 2007

Confé­rence du samedi 21 avril à Nantes
Confé­rence du Profes­seur Pascal DERKINDEREN en colla­bo­ra­tion avec :
Stanis­las BRULEY DES VARANNES, gastroen­té­ro­logue et Michel NEUNLIST cher­cheur à l’INSERM sur le système nerveux enté­rique (neuro­gas­troen­té­ro­lo­gie)

Le scoop de la soirée pour l’ensemble de l’assistance fut de décou­vrir la présence de neurones dans le système diges­tif, de l’œsophage jusqu’au colon, des neurones sont là pour régu­ler la motri­cité de la diges­tion.

Déjà, dans l’antiquité, les égyp­tiens parlaient de 2ème cerveau pour décrire le système diges­tif et ses viscères qu’ils consi­dé­raient comme un organe noble au même titre que le cerveau.

Au regard de l’évolution des espèces, le système diges­tif s’étant déve­loppé avant le cerveau, ces cellules sont anté­rieures aux neurones crâniens.

On dénombre 200 millions de neurones dans le tube diges­tif (100 fois moins que dans le cerveau)

Dans le système diges­tif, on distingue le plexus sous muqueux qui va secré­ter jusqu’à 20 substances chimiques diffé­rentes tout au long de la diges­tion et le plexus myen­té­rique respon­sable de la motri­cité.

On peut noter la distance très proche entre les neurones et les cellules muscu­laires et au fur et à mesure que le bol alimen­taire progresse dans le tube diges­tif les neurones solli­ci­tés vont déclen­cher le péris­tal­tisme, facteur indui­sant le réflexe, à l’aide de média­teurs comme l’acétylcholine ou tacky­ki­nine.

Que consta­tons nous chez le Parkin­so­nien ?
Chez le Parkin­so­nien, des travaux récents ont montré que les neurones du système diges­tif sont atteints et, peut-​être même cette perte neuro­nale précè­de­rait l’atteinte du cerveau au niveau du locus niger.

Ce défi­cit dans la motri­cité de la diges­tion expli­que­rait les diffé­rents problèmes que l’on rencontre chez les parkin­so­niens, en parti­cu­lier la consti­pa­tion si fréquente.

Le système diges­tif ne fonc­tion­nant pas à son opti­mum, l’assimilation de la nour­ri­ture, et par le fait même des médi­ca­ments, reste aléa­toire et encore mécon­nue. On peut dire que les fluc­tua­tions du malade reflètent les fluc­tua­tions diges­tives et ceci expli­que­rait cette impres­sion que certains jours les médi­ca­ments ont moins d’effet.

L’idéal serait de pouvoir chan­ger de mode de prise des médi­ca­ments. Or, à ce jour, il n’y a pas de solu­tions conve­nables, il existe diffé­rentes pistes :

  • les patch,
  • la duodopa pour contour­ner l’estomac
  • solu­bi­li­ser la L-​Dopa : la présen­ta­tion sous forme de cassette-​gel (100ml pour 2gr de Dopa) pose des problèmes de coût et surtout de fragi­lité (diffi­culté à main­te­nir la bonne tempé­ra­ture)

Au niveau des trai­te­ments, on peut agir en préven­tion en jouant sur les facteurs nutri­tion­nels ( anti­oxy­dants, vita­mine E, oméga3), mais actuel­le­ment la méde­cine ne guérit pas….quant à la théra­pie cellu­laire qui n’en est qu’à ses débuts, il n’est pas prouvé que la greffe de neurones ait le pouvoir régé­né­ra­teur que l’on espère.

En conclu­sion, la recherche a encore du pain sur la planche pour mieux comprendre les méca­nismes et le rôle des diffé­rents facteurs qui inter­viennent dans la diges­tion. Il a été souli­gné le besoin de trou­ver des marqueurs précoces.

Gros travail aussi en neuro-​protection, car actuel­le­ment il n’y a rien pour ralen­tir la mala­die.

Il y a des espoirs avec la stimu­la­tion corti­cale super­fi­cielle, travail mené à Créteil où il existe un PHRC (proto­cole hospi­ta­lier de recherche clinique) et la stimu­la­tion répé­ti­tive à Nantes avec le Profes­seur N’GUYEN. Actuel­le­ment, nous n’avons pas suffi­sam­ment de recul pour en tirer des conclu­sions.

Compte-​rendu par Guy SEGUIN Président d’A.D.P.L.A.

Exercices à réaliser à domicile pour les personnes atteintes de la maladie de Parkinson

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°29 – juin 2007

Conseils donnés par Madame Emma­nuelle ROUSSEAU, kiné­si­thé­ra­peute, lors de la confé­rence orga­ni­sée par le GP29 le 27 janvier 2007

Au début de la mala­die
Vous êtes couché sur le dos, un bâton dans les mains et élevez les bras en fléchis­sant un genou sur la poitrine. L’exercice est réalisé sur le temps inspi­ra­toire, la fin de l’amplitude est complé­tée par une personne exté­rieure éven­tuel­le­ment.
Cet exer­cice permet de conser­ver des mouve­ments souples et amples. 

Vous trans­va­sez de l’eau ou du sable contenu dans un verre ou gobe­let dans un autre, cela vous incite à réali­ser le geste avec flui­dité, cela néces­site votre concen­tra­tion.
Cet exer­cice tente de lutter contre les trem­ble­ments.

Vous êtes couché sur le dos et réali­sez des mouve­ments en sens opposé de rota­tion des cein­tures scapu­laires (ligne passant par les épaules) et pelviennes (ligne du bassin). Les jambes sont pliées, pieds au sol et s’inclinent sur un côté tandis que les bras tendus devant vous s’inclinent de l’autre.
Cet exer­cice vise à amélio­rer l’organisation de gestes complexes, asymé­triques.

Vous bougez votre poignet et vos doigts d’une main avec l’autre, en vous concen­trant à lais­ser molle la main qui est bougée. Ensuite, vous vous obli­gez à sentir votre bras « lourd »pour bien le relâ­cher.
Cet exer­cice vise à amélio­rer l’écriture.

Et ensuite …
Vous êtes couché sur le dos, les jambes tendues et les bras en croix. Vous faites passer une balle alter­na­ti­ve­ment sous une jambe puis sous l’autre. En glis­sant bien les bras sur le sol et en les repla­çant bien dans la posi­tion de départ. Les jambes se soulèvent en entier pour lais­ser passer la balle et se rallongent après chaque mouve­ment.

Vous faites cela à vitesse constante et soute­nue, aidez-​vous en comp­tant tout haut vos mouve­ments ou utili­sez un métro­nome.
Cet exer­cice permet de lutter contre le ralen­tis­se­ment des mouve­ments.

A chaque mouve­ment ou geste que vous voulez réali­ser, forcez vous à le visua­li­ser avant et verba­li­sez le départ par un mot ou décompte.
Cet exer­cice permet d’éviter la diffi­culté à démar­rer le mouve­ment.

Vous deman­dez à votre conjoint de vous tenir les mains et de les « ballot­ter » en tirant comme s’il voulait allon­ger vos bras. Faire ensuite la même chose avec les pieds.
Cet exer­cice est à réali­ser lors des périodes « off », il en dimi­nue l’inconfort.

Vous vous entraî­nez à enjam­ber un obstacle pour redé­mar­rer la marche .ou vous tendez les bras devant vous en marchant.

Cet exer­cice vise à éviter l’hésitation du début de marche ou le blocage de celle-​ci.

Vous êtes assis sur un tabou­ret, devant une glace, vous avez une balle. Vous allez faire passer la balle sous un genou puis l’autre, faire tour­ner la balle autour de vous derrière votre dos, et passer la balle derrière votre cou. Vous pouvez comp­ter pendant l’exercice
Cet exer­cice stimule l’organisation de gestes complexes avec un support visuel. 

Vous êtes couché sur le dos et levez le bras droit en même temps que la jambe gauche, puis vous repo­sez. Ensuite vous levez l’autre bras avec la jambe oppo­sée. Cela peut se faire en rythme verbal plus ou moins rapide.
Cet exer­cice vous aide à main­te­nir un mouve­ment prolongé. 

Vous êtes assis, devant une glace. Vous pronon­cez des voyelles en exagé­rant la pronon­cia­tion. Vous insis­tez avec les mouve­ments de la bouche, des joues.
Cet exer­cice entre­tient la motri­cité de la face et des muscles inter­ve­nant lors de l’alimentation

Vous êtes debout, pieds écar­tés, les mains jointes. Vous allez venir placer vos mains vers le haut, entre vos jambes, vers la droite et vers la gauche, un mouve­ment après l’autre. Vous pouvez verba­li­ser le mouve­ment à voix haute, en disant « en haut », »en bas », « à droite », « à gauche ».
Cet exer­cice stimule votre force muscu­laire

Vous êtes assis sur un tabou­ret et avez un rouleau de « Sopa­lin©© » vide, seule­ment le carton. Vous placez le rouleau devant un œil, comme une longue-​vue et regar­dez dans le rouleau vers le haut, le bas, à droite, puis à gauche. En verba­li­sant vos mouve­ments. L’autre œil est fermé.

Vous pouvez égale­ment à partir de votre œil, écrire votre prénom et nom devant vous dans l’espace. C’est l’œil qui doit vous guider et entraî­ner des mouve­ments du cou.
Cet exer­cice améliore votre souplesse cervi­cale.

Si vous avez des déséqui­libres vers l’arrière. Vous êtes debout, adossé à un mur, les pieds un peu en avant. Vous allez décol­ler votre dos du mur puis reve­nir douce­ment contre le mur. Ceci plusieurs fois.
Cet exer­cice vous renforce vers des posi­tions en avant et évite les déséqui­libres vers l’arrière.

Vous êtes à genoux sur un cous­sin devant le dossier d’une chaise. Si cela est trop diffi­cile vous pouvez être assis, bien au fond d’une chaise, avec les pieds au sol. Vous placez vos bras tendus sur le dossier de la chaise qui est devant vous et, en souf­flant, vous appro­chez votre front de vos mains.
Cet exer­cice doit vous étirer les épaules vers l’arrière et le dos.
Il peut néces­si­ter une expli­ca­tion complé­men­taire par votre kiné pour être opti­misé.

Vous ne devez pas hési­ter à fric­tion­ner les muscles qui tirent, si vous le pouvez, sinon trou­vez une âme géné­reuse.
Cela permet de dimi­nuer les douleurs de tension muscu­laire.

Vous devez savoir que l’immobilité favo­rise la consti­pa­tion. Il faut donc faire des exer­cices ou mouve­ments régu­liè­re­ment.
Cela va aider votre tran­sit.

Vous pouvez abuser de chaleur, compresses, bouillottes, aux moments de détente, du coucher.
Ceci tend à dimi­nuer les douleurs muscu­laires mati­nales

Vous devez conti­nuer les exer­cices réali­sés en début de mala­die, tant que vous le pouvez 

Parkinson et problèmes cognitifs

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°29 – juin 2007

Résumé d’un article paru dans Le jour­nal de Parkin­son Suisse de septembre 2006

« Ces dernières décen­nies, les progrès théra­peu­tiques ont permis non seule­ment une nette amélio­ra­tion de la qualité de vie des Parkin­so­niens, mais égale­ment un allon­ge­ment de leur espé­rance de vie. Toute­fois, le risque de souf­frir de troubles cogni­tifs et de démence augmente égale­ment. Ce que l’on nomme la démence de type Parkin­son (PDD) exige beau­coup des méde­cins et des personnes soignantes. Souvent une gestion globale est néces­saire afin de trai­ter au mieux aussi bien la mala­die de base que la démence qui fait désor­mais son appa­ri­tion. »

« Diffé­rentes études le montrent : de 20% à 40% des Parkin­so­niens déve­loppent une démence au cours de l’évolution de la mala­die. Toute­fois la fréquence de la démence dépend forte­ment de l’âge et de la durée de la mala­die. L’âge moyen des patients atteints de démence de type Parkin­son est de 72 ans envi­ron. Le Parkin­son multi­plie par six le risque de démence par rapport au reste de la popu­la­tion. Les facteurs de risque sont les suivants : âge avancé, longue durée de la mala­die, début symé­trique, forme hypocinétique-​rigide de la mala­die et appa­ri­tion d’hallucinations. Jusqu’à présent, il n’existe que peu d’indication sur le degré de gravité de la démence de type Parkin­son. »

« Une démence est une affec­tion céré­brale à l’origine d’une perte progres­sive des capa­ci­tés intel­lec­tuelles, de troubles cogni­tifs et de modi­fi­ca­tions psychiques allant gran­dis­sant. Ces troubles peuvent abou­tir à un besoin d’assistance inté­gral. L’orientation, la mémoire, la pensée, la compré­hen­sion, le vécu émotion­nel, le calcul, la capa­cité d’apprentissage, le discer­ne­ment et la langue comptent parmi les fonc­tions du cerveau. »

« Il ne faut pas confondre la démence de type Parkin­son avec la démence de type Alzhei­mer, dont les troubles de la mémoire sont les symp­tômes prin­ci­paux dés le début. La démence de type Parkin­son touche d’autres régions du cerveau. L’aptitude à réali­ser plusieurs tâches et à prêter atten­tion à plusieurs sources de stimuli est de plus en plus limi­tée. Le patient ne peut plus se concen­trer que sur une tâche, il perd rapi­de­ment son pouvoir de concen­tra­tion et il est dépassé par la réali­sa­tion simul­ta­née de tâches simples. La plupart du temps, les troubles de l’aisance élocu­toire s’accompagnent d’un appau­vris­se­ment de la parole. Les modi­fi­ca­tions de la person­na­lité telles que l’apathie et les tendances au repli, la dépres­si­vité et la peur, jusqu’aux phéno­mènes psycho­tiques, aux délires, aux hallu­ci­na­tions (leurres senso­riels), s’inscrivent dans ce contexte. »

« Les troubles du sommeil accom­pa­gnés d’agitation nocturne, de déso­rien­ta­tion et d’une fatigue exces­sive dans la jour­née sont fréquents. Les hallu­ci­na­tions néces­si­tant en règle géné­rale une réduc­tion de la poso­lo­gie des médi­ca­ments contre le Parkin­son, la mobi­lité se dégrade égale­ment, les troubles de la posture augmentent, tout comme la tendance à chuter. Les troubles végé­ta­tifs tels que l’incontinence s’intensifient nette­ment. Les troubles de la mémoire n’apparaissent que tardi­ve­ment dans l’évolution de la mala­die et ne ressemblent pas à ceux des patients souf­frant d’Alzheimer. Ces derniers ne peuvent enre­gis­trer aucune infor­ma­tion ; il leur est donc impos­sible de s’en rappe­ler. Les patients atteints de démence de type Parkin­son possèdent toujours leur capa­cité d’enregistrement et d’apprentissage, mais leur accès est compli­qué et retardé. C’est pour­quoi les aide-​mémoire (feuille de notes, calen­drier), inutiles en cas d’Alzheimer, peuvent s’avérer effi­caces pour eux. »…

… « Les patients atteints de démence légère peuvent encore se prendre en charge seuls. Les premières diffi­cul­tés appa­raissent au cours de tâches complexes telle que la conduite. Les hallu­ci­na­tions peuvent égale­ment marquer le début d’une démence. S’ensuivent une perte des apti­tudes sociales et profes­sion­nelles, et les premières modi­fi­ca­tions de la person­na­lité. Les patients souf­frant de démence modé­rée ont besoin d’aide au quoti­dien, perdent leur auto­no­mie et négligent les tâches courantes. Les patients atteints de démence sévère requièrent une surveillance et des soins vingt quatre heures sur vingt quatre. En géné­ral, l’intensification des troubles cogni­tifs s’accompagne d’une progres­sion de la confu­sion. La démence de typa Parkin­son évolue très lente­ment; toute progres­sion plus rapide requiert une révi­sion du diag­nos­tic. »

« Le diag­nos­tic est épineux. Souvent la démence de type Parkin­son se diffé­ren­cie diffi­ci­le­ment des handi­caps liés à la mala­die de base. Le diag­nos­tic néces­site abso­lu­ment, outre une anamnèse* détaillée, une impli­ca­tion des proches. En outre on procède à des analyses de labo­ra­toire, à des analyses neuro­psy­cho­lo­giques et élec­tro­phy­sio­lo­giques, ainsi qu’à des procé­dures d’imagerie médi­cale. Il s’agit d’exclure d’autres causes des troubles de la mémoire. »…

…« La démence de type Parkin­son peut être trai­tée phar­ma­co­lo­gi­que­ment, par exemple à l’aide d’un inhi­bi­teur de l’acétylcholinestérase. … Les anti­dé­pres­seurs peuvent trai­ter effi­ca­ce­ment les dyspho­ries dépres­sives ; les hallu­ci­na­tions et les états d’agitation requièrent souvent l’emploi de neuro­lep­tiques atypiques. Toute­fois, l’établissement d’un bon diag­nos­tic et la recon­nais­sance des parti­cu­la­ri­tés de cette mala­die sont de prime impor­tance pour le patient et ses proches soignants. Une physio­thé­ra­pie régu­lière, l’exercice au grand air, un apport suffi­sant en liquide et une alimen­ta­tion saine sont les piliers de tout trai­te­ment de base. Il est essen­tiel d’établir un schéma théra­peu­tique psycho­so­cial (par ex. : cliniques de jour, conseil des proches, suivi pendant les vacances, service de secours, etc.).

Source : www.parkinson-web.de

Lu et résumé par Jean GRAVELEAU graveleau.jean2@wanadoo.fr

* ANAMNESE : ensemble des rensei­gne­ments que le méde­cin recueille en inter­ro­geant un malade sur l’histoire de sa mala­die.

Nouvelle publication issue de la recherche de Abid OUESLATI, financée par le CECAP*

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°29 – juin 2007
(*) Voir précé­dente publi­ca­tion dans notre numéro 27 de décembre 2006

La Stimu­la­tion à Haute Fréquence (SHF) du Noyau Subtha­la­mique (NST) poten­tia­lise les chan­ge­ments neuro­chi­miques induits par la L-​DOPA dans le stria­tum, dans un modèle de la Mala­die de Parkin­son chez le rat. 

The Jour­nal of Neuros­cience, 28 février 2007 ; volume 27, issue 9, page 2377 – 2386
Abid Oues­lati, Véro­nique Sgambato-​Faure, Chris­tophe Melon, Philippe Kachi­dian, Paolo Gubel­lini, Moham­med Amri, Lydia Kerkerian-​Le Goff et Pascal Salin.

Par Abid OUESLATI
Insti­tut de Biolo­gie de Déve­lop­pe­ment de Marseille-​Luminy, équipe IC2N, UMR 6216
Campus de Luminy case 907. 13288 Marseille CEDEX 9
Tel: +33 (0)4 91 26 92 42 ; fax:+33 (0)4 91 26 92 44

Le 26 mars 2007

La stimu­la­tion à haute fréquence du noyau subtha­la­mique (SHF du NST), connue aussi sous le nom de stimu­la­tion céré­brale profonde, s’est impo­sée au cours de ces dernières années comme une option théra­peu­tique de choix pour les patients à des stades avan­cés de la mala­die de Parkin­son, chez lesquels le trai­te­ment de réfé­rence à la L-​dopa induit à long terme des effets indé­si­rables sévères.

Ce trai­te­ment chirur­gi­cal améliore l’ensemble des symp­tômes moteurs et permet de réduire la dopa­thé­ra­pie et donc les effets indé­si­rables qui lui sont asso­ciés.

A ce jour, les méca­nismes d’action de la SHF du NST et son inter­ac­tion avec la dopa­thé­ra­pie restent très peu connus.

De plus, la compré­hen­sion de l’impact de la SHF chro­nique du NST, appli­quée seule ou en asso­cia­tion avec la dopa­thé­ra­pie, sur le fonc­tion­ne­ment physio­pa­tho­lo­gique des ganglions de la base est fonda­men­tale pour appro­fon­dir nos connais­sances sur la mala­die de Parkin­son et amélio­rer son trai­te­ment.

Et c’est dans ce contexte que s’inscrit le travail qui a fait l’objet de notre article publié dans « Jour­nal of Neuros­cience » du 28 février 2007.

EFFETS COMPORTEMENTAUX ET CELLULAIRES DE SHF DU NST APPLIQUÉ SEULE PENDANT 5 JOURS
Sur le plan symp­to­ma­tique, évalué à l’aide du test compor­te­men­tal « le test du cylindre », nos résul­tats montrent qu’une stimu­la­tion céré­brale profonde, appli­quée en continu pendant 5 jours sur des rats rendus parkin­so­niens, renverse progres­si­ve­ment les défi­cits moteurs avec un effet signi­fi­ca­tif à partir du 4ème jour.

Ces données sont en accord avec les données cliniques qui montrent que l’effet opti­mal de la stimu­la­tion céré­brale profonde sur la bradykinésie/​akinésie, chez les patients atteints par la mala­die de Parkin­son, est obtenu après une appli­ca­tion de quelques heures, voir de quelques jours.

Sur le plan cellu­laire, nous montrons que les défi­cits moteurs, appa­rus après l’induction de la mala­die chez ces rats, sont sous-​tendus par une baisse de l’activité des neurones du cortex moteur, et que l’effet béné­fique de la SHF du NST est corrélé à une réver­sion de cette baisse.

De manière inté­res­sante, nous montrons que les effets cellu­laires de la SHF du NST sont stric­te­ment restreints au cortex moteur sans affec­ter l’activité des neurones du stria­tum, struc­ture clé dans le réseau des ganglions de la base.

Ces résul­tats apportent les supports cellu­laires de l’effet béné­fique de ce trai­te­ment chirur­gi­cal et montrent que cet effet passe préfé­ren­tiel­le­ment par les neurones du cortex moteur. 

INTERACTIONS ENTRE LA SHF DU NST ET LA DOPATHÉRAPIE
Dans cette étude, nous avons utilisé des doses de L-​DOPA suffi­sam­ment élevées pour induire des mouve­ments anor­maux invo­lon­taires, connus aussi sous le nom de dyski­né­sies.

Chez les rats, ces dyski­né­sies se résument en quatre critères : 1) dyski­né­sies orofa­ciales, 2) dyski­né­sies de la patte contro­la­té­rale, 3) les rota­tions contro­la­té­rales et 4) torsion axiale.

Appli­quée en asso­cia­tion avec la dopa­thé­ra­pie, la SHF du NST n’affecte pas la sévé­rité des dyski­né­sies dopa-​induites mais elle a tendance les prolon­ger dans le temps.

Sur le plan cellu­laire, la SHF du NST appli­quée en asso­cia­tion avec la L-​DOPA induit une exacer­ba­tion accrue des marqueurs cellu­laires dont l’expression est corré­lée avec l’apparition des dyski­né­sies dopa-​induites au niveau du stria­tum (Dynor­phine, Enké­pha­line, Delta FosB).

Ces résul­tats montrent que la SHF du NST n’a pas d’effet anti-​dyskinétique en soi mais cet effet pour­rait être du à la réduc­tion des doses de la médi­ca­tion dopa­mi­ner­gique et, par consé­quence, à la réduc­tion des effets indé­si­rables qui lui sont asso­ciées.

REMERCIEMENTS
Je tiens à remer­cier profon­dé­ment, Mme collette VEGUER, Mr Jean Grave­leau ainsi que tous les membres de l’association CECAP pour la confiance qu’ils m’ont accor­dée en m’attribuant une bourse de recherche pour finan­cer ma thèse diri­gée par le Dr Pascal Salin. Ce travail de recherche a été réalisé au sein de l’équipe du Dr. Lydia Kerkerian-​Le Goff dans le labo­ra­toire LNCF dirigé par le Pr. André NIEOULLON puis à l’institut IBDML diri­gée par Dr Gene­viève ROUGON.

Récupération sur succession de certaines aides sociales

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°28 – mars 2007

Certaines aides sociales qui ont été versées au défunt sont récu­pé­rables sur l’actif net de la succes­sion. Les héri­tiers et/​ou léga­taires univer­sels ou à titre univer­sel (voire dans certains cas les léga­taires parti­cu­liers), à l’exception de ceux qui ont renoncé à la succes­sion, doivent suppor­ter ces dettes à propor­tion de leur quote-​part dans la succes­sion. Mais ils ne sont pas tenus à titre person­nel au rembour­se­ment, même si le montant des aides accor­dées est supé­rieur à l’actif net.

Le rembour­se­ment des aides sociales n’est pas systé­ma­tique : il est décidé par la commis­sion de l’aide sociale qui peut parfois renon­cer à tout recours ou ne récla­mer qu’une partie seule­ment des pres­ta­tions. En fait, les commis­sions concer­nées examinent les dossiers au cas par cas. Elles appré­cient notam­ment l’importance de la succes­sion et de la proxi­mité des liens fami­liaux entre les héri­tiers et le défunt. Leurs déci­sions peuvent être contes­tées devant la Commis­sion Centrale de l’aide sociale puis devant le Conseil d’Etat. Les montants récu­pé­rables sont variables selon la nature des aides et, le cas échéant, le montant de la succes­sion.

Les diverses aides accor­dées aux personnes âgées et aux handi­ca­pés qui restent à domi­cile (aide médi­cale à domi­cile, aide ména­gère…) sont récu­pé­rables sur la part des héri­tiers ainsi que sur celles des léga­taires univer­sels ou à titre univer­sel, pour la frac­tion excé­dant 760 € et sur la partie de l’actif net succes­so­ral qui dépasse 46 000 €.

Toute­fois, elles ne sont pas récu­pé­rables sur la part de succes­sion recueillie par les descen­dants, le conjoint, les parents, ou celui qui a assuré la charge effec­tive de la personne handi­ca­pée.

Un recours peut être exercé contre les léga­taires parti­cu­liers, à concur­rence de la valeur des biens légués (les seuils de 760 € et de 46 000 € ne s’appliquent pas dans ce cas).

Les aides versées pour couvrir les frais d’hospitalisation, de soins et d’hébergement des personnes âgées ou handi­ca­pées dans une maison de retraite ou dans un établis­se­ment médico-​social sont, en prin­cipe, inté­gra­le­ment récu­pé­rables sur la part de succes­sion des héri­tiers et des léga­taires univer­sels ou à titre univer­sel, quelque soit le montant de l’actif net.

Toute­fois, on ne touche pas à la part de succes­sion des descen­dants, du conjoint et des parents pour rembour­ser les aides versées pour rembour­ser les aides versées pour l’hébergement des personnes handi­ca­pées dans un établis­se­ment social ou médico-​social, ainsi que celles couvrant les frais de soins. On ne prélève pas non plus sur la part de succes­sion de la personne ayant assumé la charge effec­tive de ce handi­capé.

Quant aux aides suivantes : allo­ca­tion aux adultes handi­ca­pés (AAH), allo­ca­tion person­na­li­sée d’autonomie (APA), pres­ta­tion de compen­sa­tion et allo­ca­tion compen­sa­trice pour tierce personne (ACTP), elles ne sont pas récu­pé­rables.

Les sommes versées par le Fonds de soli­da­rité ou le Fonds spécial d’invalidité : la tota­lité des sommes versées aux personnes âgées de plus de 65 ans (60 ans en cas d’inaptitude au travail) ou inva­lides dispo­sant de faibles ressources peut être récu­péré sur leur succes­sion. Toute­fois ce rembour­se­ment ne peut pas avoir pour effet d’abaisser l’actif net de la succes­sion en dessous de 39 000 €. L’actif succes­so­ral est retenu après déduc­tion des frais funé­raires – dans la limite de 1 500 € — et des frais de dernière mala­die non réglés à la date du décès.

La récu­pé­ra­tion sur la part de succes­sion reve­nant au conjoint survi­vant peut être diffé­rée jusqu’à son décès. Il en est de même pour les héri­tiers qui étaient à la charge du défunt.

EXEMPLE : après déduc­tion des frais funé­raires, l’actif succes­so­ral s’élève à 45 700 € et le montant des allo­ca­tions versées est de 13 000 €. La récu­pé­ra­tion ne pourra être exer­cée qu’à concur­rence de 6 700 € (45 700 – 39 000)…

Source : LE PARTICULIER « Héri­tage n°1007c »

Commu­ni­qué par un de nos lecteurs et repris par
Jean GRAVELEAU graveleau.jean2@wanadoo.fr

Un nouveau pas vers un traitement

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°28 – mars 2007

Pour­quoi, dans la mala­die de Parkin­son, les neurones fabri­quant de la Dopa­mine disparaissent-​ils ? Voici trois ans, les cher­cheurs avaient déjà partiel­le­ment répondu à la ques­tion : d’après leurs résul­tats, la dispa­ri­tion des neurones à Dopa­mine était liée à l’accumulation anor­male d’une protéine appe­lée alpha-​synucléine. Il restait néan­moins à comprendre pour­quoi. Pour répondre à cette ques­tion, l’équipe de Susan LINDQUIST a utilisé la levure comme modèle d’étude. Elle a ainsi montré qu’une surpro­duc­tion d’alpha-synucléine bloquait le trans­port des protéines au sein de la levure.

Mais il y a mieux : le génome de la levure étant connu, les cher­cheurs ont pu iden­ti­fier un gêne parti­cu­liè­re­ment actif, capable de restau­rer le trans­port des protéines, même en présence d’un excès d’alpha-synucléine. L’effet théra­peu­tique de ce gêne a été confirmé sur d’autres modèles animaux (mouche droso­phile, ver, rat), les scien­ti­fiques ayant à chaque fois réussi à « guérir » les cellules atteintes par un excès de synu­cléine.

Quel lien avec les neurones à Dopa­mine détruits au cours de la mala­die de Parkin­son ? L’hypothèse est que le blocage du trafic des protéines dans la cellule entraî­ne­rait une accu­mu­la­tion de Dopa­mine qui pour­rait être toxique pour les neurones. A terme, ces travaux pour­raient donc débou­cher sur la mise au point de molé­cules théra­peu­tiques. Un enjeu impor­tant, quand on sait que la mala­die de Parkin­son reste pour l’heure incu­rable.

Source : SCIENCE juillet 2006 

Commu­ni­qué par l’un de nos lecteur et repris par
Jean GRAVELEAU graveleau.jean2@wanadoo.fr

L’accès au crédit des personnes présentant un risque de santé aggravé est garanti par la loi.

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°28 – mars 2007

La conven­tion AREAS, signée le 6 juillet 2006 entre pouvoirs publics, asso­cia­tions, banquiers et assu­reurs, est consa­crée par la voie légis­la­tive. En effet, le Parle­ment a adopté, le 18 janvier 2007, la loi rela­tive à l’accès au crédit des personnes présen­tant un risque aggravé de santé. Ce texte encadre les acquis conven­tion­nels en les inscri­vant dans le code de la santé public. En outre il garan­tit aux personnes concer­nées par le dispo­si­tif qu’elles béné­fi­cient de plein droit de la conven­tion, là où cette dernière les dispen­sait de justi­fier de leur adhé­sion à l’une des asso­cia­tions signa­taires ou adhé­rentes.

La conven­tion, indique la loi, a pour objet :

  • De faci­li­ter l’assurance des prêts deman­dés par les personnes présen­tant un risque aggravé en raison de leur état de santé ou d’un handi­cap.
  • D’assurer la prise en compte complète par les établis­se­ments de crédit des garan­ties alter­na­tives à l’assurance.
  • De défi­nir les moda­li­tés parti­cu­lières d’information des deman­deurs, d’instruction de leur dossier et de média­tion.

Sur le fond, le contenu de l’actuelle et des futures conven­tions est enté­riné. Doivent notam­ment être défi­nis : les condi­tions d’âge des emprun­teurs ; l’objet, le montant et la durée des prêts; les moda­li­tés d’information sur les dispo­si­tifs rela­tives à l’accès au crédit et à l’assurance emprun­teur; les condi­tions dans lesquelles un deman­deur d’emprunt peut se préva­loir, pendant un délai déter­miné, d’une offre d’assurance, y compris pour un bien diffé­rent de celui visé par l’offre.

Sur la forme, la loi péren­nise le dispo­si­tif en le sécu­ri­sant. En effet, la conven­tion, conclue pour trois ans, doit être publiée au Jour­nal Offi­ciel ainsi que ses avenants. A défaut de proro­ga­tion de renou­vel­le­ment de la conven­tion ou en cas de dénon­cia­tion, un décret, prenant effet à la date d’expiration du texte conven­tion­nel, pren­dra le relais et fixera les règles mention­nées ci-​dessus dans un délai de six mois.

Outre l’instance de suivi et de propo­si­tions prévues par la loi et la conven­tion, char­gée d’adresser au gouver­ne­ment et au Parle­ment des rapports d’évaluation (le plus tard le 1er juillet 2008), signa­lons que la commis­sion des affaires sociales du Sénat s’est enga­gée le 15 janvier à effec­tuer un contrôle régu­lier de son appli­ca­tion. Avant la fin du mois de mars, elle entend véri­fier la mise en place des diffé­rentes struc­tures prévues par la conven­tion et l’aboutissement des négo­cia­tions sur la prise en compte du risque inva­li­dité. Avant la fin de l’année 2007, elle fera le point avec les asso­cia­tions de malades, les banques et les assu­rances sur la mise en place et le fonc­tion­ne­ment de l’ensemble des nouvelles procé­dures. Enfin, avant le 1er juillet 2008, elle déter­mi­nera, notam­ment, avec l’ensemble des acteurs concer­nés, si des mesures légis­la­tives plus contrai­gnantes doivent être impo­sées.

Source : Actua­li­tés Sociales Hebdo­ma­daires du 26 janvier 2007 

lu pour vous par Jean GRAVELEAU
graveleau.jean2@wanadoo.fr

Malade de Parkinson, son traitement l’entraîne dans l’enfer du jeu

Paru origi­nel­le­ment dans Presse Océan du 18 octobre 2007, mais égale­ment repéré sur le site mondefrancoparkinson.com.

Parkinson_enferdu jeu.jpg
Didier espère que son histoire pourra faire avan­cer d’autres cas.
Lui attend main­te­nant ses indem­ni­tés pour offrir un nouveau départ à sa famille. 

Un habi­tant de l’agglomération nantaise, atteint de la mala­die de Parkin­son, est devenu accro aux jeux d’argent à cause de son trai­te­ment. Le labo­ra­toire médi­cal et son ancien neuro­logue ont été recon­nus respon­sables et vont devoir l’indemniser. Une première en France.

Main­te­nant les malades savent qu’un médi­ca­ment peut avoir des effets secon­daires et qu’il faut le signa­ler  ». Le message est clair, le parcours exem­plaire. En 2003, Didier J. a 43 ans. Il est cadre dans une grande entre­prise et très impli­qué dans la vie locale. «  Plutôt spor­tif et en bonne santé  », il ressent «  du jour au lende­main  » une grande fatigue muscu­laire.

Après examens, le premier neuro­logue qu’il consulte diag­nos­tique la mala­die de Parkin­son. Des agonistes dopa­mi­ner­giques lui sont pres­crits. Ces médi­ca­ments viennent pallier le manque de dopa­mine qui carac­té­rise la mala­die de Parkin­son.

Il vole ses proches, ses amis …

«  Ce trai­te­ment me donnait une éner­gie folle, témoigne Didier. Je partais faire des footings à 5 h  ». À l’été 2004, la fréné­sie spor­tive laisse place à «  une irré­pres­sible envie de jouer de l’argent  ». Didier devient accro au PMU et aux sites de jeux sur inter­net. «  J’ai vite misé 10 000 € par mois. Je jouais pour jouer, pas pour gagner  », raconte Didier qui estime avoir perdu «  120 000 à 130 000 € en quatorze mois  ».

Une fois les écono­mies fami­liales dila­pi­dées, Didier vole ses proches, amis et collègues. «  J’ai même revendu des jouets de mes enfants  ». Face à une addic­tion qu’il peine à expli­quer, il se renferme. Il tente de se suici­der plusieurs fois et sa famille ne sait comment l’aider. L’espoir renaît lorsque, sur inter­net, Didier découvre des témoi­gnages analogues à ce qu’il vit. Lors d’une hospi­ta­li­sa­tion, il en parle à un second neuro­logue, le profes­seur Philippe Damier, chef du service neuro­lo­gie au CHU de Nantes.
Ce dernier fait stop­per le trai­te­ment. Les troubles compor­te­men­taux de Didier s’estompent progres­si­ve­ment.

«  Un préju­dice de 400 000   »

Entre-​temps, les numé­ros usur­pés de cartes bancaires qu’il a utili­sés sur inter­net font remon­ter la police jusqu’à lui. Il est placé en garde à vue, son domi­cile est perqui­si­tionné. «  Poli­ciers, gendarmes et magis­trats ont été compré­hen­sifs, mon histoire a dû leur sembler crédible  ». La justice déclare Didier irres­pon­sable de ses actes au moment des faits.

Didier lance une procé­dure devant la Commis­sion régio­nale de conci­lia­tion et d’indemnisation (CRCI) des acci­dents médi­caux : «  Les effets indé­si­rables du trai­te­ment étaient connus dans le milieu médi­cal. Mon neuro­logue et le labo­ra­toire auraient dû être clairs à ce sujet  ». En avril dernier, l’expertise menée par le CRCI lui donne raison, il sera indem­nisé. Didier chiffre son préju­dice finan­cier et moral à 400 000 €, il touchera sûre­ment moins.

Toujours confronté à sa mala­die, Didier a retrouvé sa dignité mais conti­nue à être pointé du doigt par d’anciens amis et des habi­tants de son quar­tier : «  Je suis pour­tant victime dans cette histoire. C’est terrible de se sentir exclu alors que mon employeur et ma banque, eux, me refont confiance. Désor­mais, j’attends mon argent pour régler mes dettes et démé­na­ger pour offrir un nouveau départ à ma famille  ».

Témoignage d’un Aidant

Paru dans LE PARKINSONIEN INDEPÉNDANT N°28 – mars 2007

Lettre de Madame D. DUPONT (59) (extraits)

Nous avons reçu une longue lettre de témoi­gnage à la suite de notre dernier numéro. Le texte inté­gral en sera diffusé dans « ParkAi­dants » revue propo­sée par l’association de La Manche.

« Il est vrai que l’on parle souvent peu des aidants et je voudrais vous appor­ter mon témoi­gnage. »… Fin 99, elle accom­pagne son mari chez un neuro­logue : « Nous avons alors appris qu’il était atteint de la mala­die de Parkin­son. Cela va vous paraître étrange, mais cela ne nous a pas assom­més ! Notre réfé­rence : le pape Jean Paul II qui conti­nuait de voya­ger. Ensuite nous avons assisté à une confé­rence donnée par un neuro­logue. En sortant mon mari m’a dit : « Au moins on en meure pas ; c’est pas comme le cancer ! »…vous allez peut-​être nous trou­ver naïfs, je dirais opti­miste ! »…

Le fait de ne pas cacher la mala­die de son mari lui permet d’obtenir l’aide de son entou­rage lors de diffi­cul­tés passa­gères. Mais « en 2003, il a fait une chute dans la rue alors qu’il me donnait le bras : côtes fêlées, perte d’assurance… La nuit, lorsqu’il devait se lever de son lit médi­ca­lisé, il s’accrochais à une barre placée par son gendre mais ensuite il prenait son déam­bu­la­teur et je devais le suivre parfois trois ou quatre fois par nuit. Cela prenait du temps. J’ai essayé l’urinal mais comme il crai­gnait un « acci­dent » il me réveillait davan­tage et bien souvent inuti­le­ment… »

Elle explique ensuite les travaux d’aménagement réali­sés dans leur pavillon : « Nous nous étions équi­pés pour gérer la mala­die. Malheu­reu­se­ment, le 6 mai 2004, mon mari qui avait terminé son petit déjeu­ner n’a pas pris le temps de m’attendre ; il s’est levé et ce fût la chute grave…Notre méde­cin étant absent nous en avons appelé un autre qui prend rendez-​vous dans une clinique de Tour­coing pour une radio… Arrivé à 15h30…on nous apprend à 17h30 qu’il sera opéré le lende­main dans une clinique de Roubaix ! …

Refus de madame qui exige le trans­fert dans une clinique de Marcq en Baroeul que son mari connaît pour y avoir déjà été opéré des hanches. Le chirur­gien qui l’a opéré précé­dem­ment, devant les risques liés à des problèmes cardiaques, juge plus prudent de ne pas l’opérer.

« Pendant plus de huit semaines mon mari est couché avec un poids au dessus du lit. Il est resté quatre mois en clinique …Les problèmes avec un kiné n’ont pas arrangé la marche. Malgré tout, je garde l’espoir de pouvoir le reprendre alors que mes enfants se rendaient compte qu’il faudrait le placer. En août, le chirur­gien a été très clair et net : il m’a conseillé de le placer. »

Après des recherches, elle trouve une place dans un établis­se­ment belge « où j’ai eu un accueil très chaleureux…et début septembre 2004 j’y ais placé mon mari en lui disant que c’était « provi­soire ». Person­nel très compé­tent et toujours dispo­nible. Je puis vous dire que depuis le 6 mai 2004, tous les jours je suis avec mon mari ! »

« Depuis un an, je prends un mardi après midi par mois pour retrou­ver des amis mais je vais voir mon mari le matin…Depuis six mois je me suis inscrite dans un club où je vais le vendredi de 14 à 17h30. Je vais voir mon mari le matin et parfois je retourne une heure le vendredi soir. J’ai 77 ans et la chance de conduire. J’ai toujours été active aussi je n’hésite pas à aider l’animatrice ; là-​bas pour moi c’est comme une seconde famille. C’est ce qui me permet de tenir le coup. Quand je rentre à la maison, je décom­presse… et c’est néces­saire. »

Certains me trou­ve­ront peut-​être égoïste de l’avoir placé mais je crois qu’être au service d’un grand malade24h sur 24h, cela doit engen­drer des conflits dus à la fatigue, au manque de commu­ni­ca­tion vers l’extérieur… L’aidant doit pouvoir rester en bonne santé pour assu­mer et ne pas impo­ser cette charge aux enfants. Il y a un équi­libre à trou­ver. »

« Moi qui n’était pas d’un tempé­ra­ment patient, je suis deve­nue patiente et compré­hen­sive sachant qu’aujourd’hui on peut être bien mais l’on ne sait pas ce que l’avenir nous réserve. Certains amis sont deve­nus plus proches, d’autres se sont éloi­gnés… c’est ce qui arrive égale­ment à la personne qui devient veuve… »

« Je crois que ça doit être très dur de quit­ter son loge­ment pour partir en rési­dence : on a l’impression de mettre la personne dehors ; c’est pour­tant plus facile de passer de la clinique ou de l’hôpital à la rési­dence… »

Elle conclut par ces mots : « Il faut toujours admettre qu’autour de soi il y a des personnes qui vivent des situa­tions encore plus pénibles. Mon père disait quand on a fini d’élever ses enfants, qu’ils sont placés et heureux, tout ce que le Bon Dieu nous accorde c’est du sursis… »

Résumé par Jean GRAVELEAU
graveleau.jean2@wanadoo.fr

La stimulation corticale : Interview du professeur N’GUYEN

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°28 — mars 2007

Le 26 décembre 2006

Le 5 décembre dernier, « CECAP Recherche » reçoit, de la part du Profes­seur N’GUYEN, une demande de soutien finan­cier pour l’acquisition d’un appa­reil de stimu­la­tion magné­tique trans­crâ­nienne répé­ti­tive (SMTr). Nous avons voulu en savoir plus sur cette tech­nique nova­trice et encore peu prati­quée qui repré­sente un espoir et une évolu­tion dans le trai­te­ment de la mala­die de Parkin­son. Le Profes­seur N’GUYEN nous reçoit alors le 26 décembre à l’hôpital LAËNNEC de Nantes.

Il avait décrit, dans sa lettre de demande, l’intérêt de la « stimu­la­tion corti­cale » :

« Cette procé­dure est parti­cu­liè­re­ment inté­res­sante chez les patients parkin­so­niens car de nombreuses publi­ca­tions ont montré que la stimu­la­tion du cortex moteur pouvait amélio­rer les symp­tômes de la mala­die de Parkin­son. La SMTr peut s’envisager dans le cadre de deux procé­dures :

1 – la première procé­dure consiste à consi­dé­rer que la SMTr est un test qui pour­rait prédire l’effet d’une stimu­la­tion corti­cale par élec­trode implan­tée chirur­gi­ca­le­ment. En effet, suite à une séance de SMTr (20 minutes), si un effet clair est obtenu dans la semaine qui suit la stimu­la­tion (effet tran­si­toire de 5 à 8 jours), cela laisse envi­sa­ger que la stimu­la­tion corti­cale chirur­gi­cale pourra permettre d’améliorer le patient de façon durable. L’intervention est clai­re­ment moins inva­sive (pas de trajet intra­cé­ré­bral) et moins pénible (réali­sée sous anes­thé­sie géné­rale) que la stimu­la­tion profonde. Elle pourra s’appliquer à des patients de plus de 70 ans. Elle a de plus donné des résul­tats sur des symp­tômes peu ou pas amélio­rés par la stimu­la­tion profonde, tel que les troubles de la parole et les phéno­mènes de « free­zing ». Son effet sur les symp­tômes clas­siques de la mala­die (trem­ble­ment, rigi­dité et akiné­sie) est clair (amélio­ra­tion moyenne de 40 à 50%. Bien que les résul­tats soient légè­re­ment infé­rieurs à ceux de la stimu­la­tion céré­brale profonde (amélio­ra­tion moyenne de l’intensité des symp­tômes variant de 50 à 70%), ils sont géné­ra­le­ment suffi­sants pour redon­ner une auto­no­mie aux patients.

2 – La deuxième procé­dure consiste à consi­dé­rer que la SMTr peut être, à elle seule, une moda­lité théra­peu­tique. On sait en effet que la répé­ti­tion de séance de SMTr – une séance de 20 minutes répé­tée 3 à 5 jours de suite – peut entraî­ner un effet clinique qui peut durer 1 ou 2 mois. Pour obte­nir un effet prolongé, il suffira de répé­ter les séances envi­ron tous les deux mois, ce qui peut s’envisager sur le long terme et éviter une inter­ven­tion. »…

Jean GRAVELEAU : Profes­seur, tout d’abord merci de nous accueillir dans votre service et de bien vouloir répondre à nos ques­tions. En quoi consiste cette tech­nique ?

J.P. N’GUYEN : Dans le cadre du trai­te­ment de la douleur à l’hôpital de Créteil, dès 1993, nous avons testé l’implantation d’une élec­trode sous la boîte crânienne sur la dure-​mère au niveau du cortex moteur (à peu près au sommet du crâne). Cette stimu­la­tion corti­cale par élec­trode implan­tée a donné d’excellents résul­tats sur les douleurs. En 1997, une équipe italienne a appli­quée cette inter­ven­tion chez des patients parkin­so­niens et a rapporté des amélio­ra­tions consta­tées sur 20 patients.

Toujours à Créteil, le docteur PALFI a procédé à une étude chez le singe. Un projet d’application à l’homme, comme en Italie, est en cours et les premiers résul­tats sont encou­ra­geants.

Cette tech­nique va pouvoir être utili­sée pour des patients exclus de la stimu­la­tion profonde ou même avant que celle-​ci ne soit program­mée. La SMTr peut prédire le résul­tat des inter­ven­tions de stimu­la­tion corti­cale par élec­trodes implan­tées. Les Docteurs FENELON et LEFAUCHEUR ont constaté sur 10 patients des amélio­ra­tions, pendant trois semaines, de l’akinésie (20 à 30% en stimu­la­tion externe !) avec une séance unique de 20 minutes 3 jours de suite. Il n’y a pas d’effet secon­daire puisqu’il s’agit d’une inter­ven­tion externe.

Jean GRAVELEAU : Quelles peuvent être les amélio­ra­tions de cette tech­nique et qu’est ce qui empêche son déve­lop­pe­ment ?

J.P. N’GUEN : Cela peut encore être amélioré par la répé­ti­tion des séances. Pour ce faire, l’aide d’un logi­ciel de « navi­ga­tion » couplé avec un IRM devrait permettre d’affiner et de préci­ser le lieu d’intervention de l’électrode externe.

Il existe un proto­cole de recherche à Henri Mondor (CRETEIL); une deuxième équipe est déjà consti­tuée ici à Nantes avec le profes­seur DAMIER, Yann PEREON et moi-​même. Il nous manque le maté­riel et c’est l’objet de notre demande d’aide. Le C.H.U. s’engagerait sur l’acquisition du « navi­ga­teur » si nous trou­vons le finan­ce­ment de l’appareil de stimu­la­tion.

Cette tech­nique est extrê­me­ment promet­teuse tant pour la mala­die de Parkin­son mais aussi pour tous les phéno­mènes, mal connus, de douleurs et de dysto­nies doulou­reuses telles que peut en provo­quer la sclé­rose en plaque par exemple.

La simpli­cité de cette tech­nique ne demande pas un très long appren­tis­sage et un neuro­phy­sio­lo­giste formé peut l’utiliser faci­le­ment : il n’y a pas néces­sité d’une lourde équipe d’intervention.

En conclu­sion, une ques­tion nous vient à l’esprit :
Comment se fait-​il qu’une tech­nique effi­cace, qui semble rela­ti­ve­ment simple et surtout beau­coup moins inva­sive que la stimu­la­tion profonde, ne béné­fi­cie pas d’un déve­lop­pe­ment plus impor­tant ? Y aurait-​il des raisons finan­cières ? Y aurait-​il une hési­ta­tion à s’éloigner des trai­te­ments médi­ca­men­teux ?

Par Jean GRAVELEAU graveleau.jean2@wanadoo.fr

IVème Rencontre INSERM — Associations de malades, de personnes handicapées et de leurs familles.

Paru dans LE PARKINSONIEN INÉPENDANT N°28 – mars 2007

7 février 07, Minis­tère de la Santé

Nous nous sommes retrou­vés deux repré­sen­tants de CECAP et de GP29 présents à cette mani­fes­ta­tion qui avait pour ambi­tion de faire le point sur l’évolution des rela­tions entre les asso­cia­tions et les équipes de cher­cheurs de l’INSERM (Insti­tut Natio­nale de la Santé et de la Recherche Médi­cale).

Près de 150 personnes assis­taient aux présen­ta­tions d’actions conjointes et ont pu, modes­te­ment compte tenu de l’ordre du jour copieux, poser les ques­tions qu’elles souhai­taient.

La présen­ta­tion puis l’animation en est faite par monsieur Chris­tian BRECHOT, direc­teur de l’INSERM, et madame Ketty SCHWARTZ, prési­dente du GRAM (Groupe de Réflexions avec les Asso­cia­tions de Malades). Les débats sont régu­lés par Philippe LEFAIT, jour­na­liste.

Depuis 2003 l’Inserm s’implique dans une poli­tique de dialogue et de parte­na­riat avec les asso­cia­tions de malades :

- créa­tion du COSSEC (comité d’orientation stra­té­gique des essais cliniques); il faut savoir que les places sont réser­vées prin­ci­pa­le­ment à des personnes d’associations de malades ayant une forma­tion médi­cale (infir­mière, aide-​soignante et tout ce qui touche à la méde­cine).

- créa­tion d’un collège de « relec­teurs » des proto­coles cher­cheur /​ patient.

L’INSERM met à la dispo­si­tion des asso­cia­tions de malades un libre accès à la recherche sur le site Inter­net http://www.associations.inserm.fr. 414 asso­cia­tions de malades sont inscrites dans la base de registre

Il faut savoir qu’il existe sur Inter­net 60 millions de sites sur les mala­dies ce qui se traduit par 8 milliards de pages. 3% de ces pages sont en fran­çais, 37% en anglais.….….

Objec­tifs pour les années à venir

  • Renfor­cer le concret, l’intégration, la gouver­nance dans les programmes natio­naux de recherche afin de connaître les besoins, les attentes et faire parti­ci­per les asso­cia­tions à la recherche
  • Forma­tion des asso­cia­tions ; adap­ter un langage compré­hen­sible entre patients et scien­ti­fiques pour une meilleure lisi­bi­lité des infor­ma­tions pour les membres d’associations et pour le malade
  • Diffu­sion des connais­sances
  • Tests géné­tiques
  • clés de compré­hen­sion
  • La France aura la prési­dence de l’Europe du 1er juillet 2008 au 31 décembre 2008 ce qui permet­tra de mettre en chan­tier de nombreuses recherches, une réflexion sur les besoins les attentes des malades.

Donnons des idées de recherche, l’INSERM attend beau­coup des asso­cia­tions !
Le GRAM (groupe de réflexion avec les asso­cia­tions de malades)

  1. Défi­nit les programmes de forma­tion
  2. La parti­ci­pa­tion des asso­cia­tions : à la recherche clinique; programmes natio­naux de recherche, actions théma­tiques concer­tées, exper­tises collec­tives.
  3. Dimen­sion Euro­péenne et régio­nale
  4. Déve­lop­pe­ment de la plate­forme d’information INSERM-​ASSOCIATIONS (accès à tous les docu­ments concer­nant la recherche).
  5. La commu­ni­ca­tion : Appel d’offres auprès de 15000 cher­cheurs

Rédigé par Domi­nique BONNE (GP29) et Jean GRAVELEAU graveleau.jean2@wanadoo.fr

Mode d’emploi pour consul­ter lesPro­to­coles de recherche actuel­le­ment sur la mala­die de Parkin­son sur le site de l’INSERM

1) Rendez-​vous sur le site http://bir.inserm.fr/
2) Ensuite Cliquez sur le lien « proto­coles » comme indi­qué sur l’image suivante

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3) Sélec­tion­nez la recherche « Par mot -clé » (voir l’image ci-​dessous), tapez « parkin­son » dans la première ligne

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4) cliquez en bas de la page sur le lien « Recher­cher » (voir sur l’image)

Et vous pour­rez consul­ter la liste des proto­coles.

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Parkinson et Qualité de Vie

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°28 – mars 2007

Enquête sur la situa­tion des Parkin­so­niens en France en 2006*

Chers amis parkin­so­niennes et parkin­so­niens

Il y a quelques mois de cela, vous avez été solli­ci­tés par l’intermédiaire du « parkin­so­nien indé­pen­dant » pour remplir un ques­tion­naire et parti­ci­per ainsi à une grande enquête dont l’objectif numéro un est de dres­ser une sorte d’« état des lieux » du « parkin­so­nisme » en France aujourd’hui. Depuis cette date, un énorme travail a été accom­pli.

Les obstacles et les diffi­cul­tés n’ont pas manqué, à commen­cer par le faible niveau d’investissement des Parkin­so­nien eux-​mêmes qui semblent ne pas avoir toujours bien compris l’importance et l’intérêt de la démarche pour eux-​mêmes et pour tous ceux qui sont concer­nés de près ou de loin par la mala­die de Parkin­son.

Quoi qu’il en soit, avec obsti­na­tion et même achar­ne­ment, j’ai progressé dans la réali­sa­tion des objec­tifs que je m’étais fixés. Il était donc normal que je vous tienne au courant de l’état d’avancement des travaux, des résul­tats déjà obte­nus, et des pers­pec­tives à venir.

En réalité, nous avons conduit non pas une enquête, mais deux. La première portait direc­te­ment sur les personnes atteintes de la mala­die de Parkin­son, la seconde sur leurs accom­pa­gnants. Le premier objec­tif consis­tait en la créa­tion d’un échan­tillon repré­sen­ta­tif de la popu­la­tion parkin­so­nienne, ceci afin de dispo­ser de résul­tats ayant une vali­dité natio­nale. Confron­tés à l’absence d’un consen­sus sur le nombre exact de parkin­so­niens en France, et après consul­ta­tion de diffé­rentes sources, j’ai pris arbi­trai­re­ment la déci­sion de rete­nir le nombre de 100 000 comme popu­la­tion de réfé­rence. Ce parti pris initial — satis­faire aux critères de repré­sen­ta­ti­vité — nous a conduits à bâtir un échan­tillon de 383 malades, et donc égale­ment 383 accom­pa­gnants.

En ce début de 2007, nous avons reçu exac­te­ment 370 réponses. Nous avons donc, de ce point de vue, prati­que­ment réalisé le premier objec­tif que nous nous étions fixé. Nous ne déses­pé­rons pas de rece­voir la quin­zaine de ques­tion­naires qui nous manque encore**. Ensuite, nous avons dû saisir la tota­lité des infor­ma­tions conte­nues dans les ques­tion­naires reçus et dépouillés. Pour la popu­la­tion « malade », ceci repré­sente 102 ques­tions x 370 = 37 740 données brutes. Pour la popu­la­tion « accom­pa­gnante », nous abou­tis­sons à un stock d’informations de 27 380 unités, ce qui nous fait un total de plus de 65 000 informations(data). Ceci nous a conduit à bâtir une « base de données Parkin­son » sans équi­valent à notre connais­sance. Cette base de données infor­ma­ti­sée permet dès à présent de réali­ser tous les trai­te­ments — ou presque — possibles et imagi­nables.

Nous avons dressé une carte des réponses reçues par région. Bien que nous ayons consi­déré que le critère géogra­phique n’était pas perti­nent par rapport au problème de la mala­die de Parkin­son, il était malgré tout inté­res­sant, ne serait-​ce qu’à titre anec­do­tique, de savoir d’où venaient majo­ri­tai­re­ment les réponses à nos ques­tion­naires.

La carte ci-​dessous met en évidence le fort taux de parti­ci­pa­tion de la région Bretagne et d’une manière plus géné­rale de la moitié ouest de la France. Ceci est dû vrai­sem­bla­ble­ment au fait que nous avons utilisé comme relais prin­ci­pal pour la distri­bu­tion et le recueil des ques­tion­naires les asso­cia­tions de parkin­so­niens du CECAP qui sont basées presque exclu­si­ve­ment dans l’ouest de la France.

Au point où nous en sommes aujourd’hui, la prin­ci­pale diffi­culté n’est pas de manquer de matière première***, mais bien au contraire de devoir procé­der à des choix dans l’exploitation des résul­tats. Main­te­nant que notre base est prati­que­ment opéra­tion­nelle (il aura fallu envi­ron deux ans pour abou­tir à ce résul­tat), le travail des prochains mois, et sans doute des prochaines années, consis­tera à exploi­ter cette masse d’informations. Il n’est donc pas ques­tion de diffu­ser à l’ensemble des parti­ci­pants, sous une forme ou sous une autre, ne serait-​ce qu’un résumé. C’est maté­riel­le­ment impos­sible.

Mais rassurez-​vous, en tant que Parkin­so­nien moi-​même, je ferai tout ce qui est en mon pouvoir pour que ce travail connaisse la plus large diffu­sion auprès de tous ceux qui se sentent concer­nés : malades et accom­pa­gnants, méde­cins géné­ra­listes et neuro­logues, cher­cheurs, person­nel médi­cal et para­mé­di­cal, respon­sables poli­tiques et admi­nis­tra­tifs, etc.

Des cher­cheurs membres d’un orga­nisme dont la renom­mée inter­na­tio­nale n’est plus à démon­trer nous ont fait savoir récem­ment que notre travail les inté­res­sait. Je m’emploie donc actuel­le­ment à fina­li­ser cette coopé­ra­tion et bien évidem­ment je vous tien­drai au courant des « retom­bées » qui ne manque­ront pas de se produire.

En guise de bilan (très) provi­soire, je regrette simple­ment que (beau­coup) trop peu de parkin­so­niens se soient inves­tis dans cette opéra­tion. « Aider la recherche », ce n’est pas seule­ment verser son écot une fois par an sous la forme d’un petit chèque, c’est aussi et peut-​être surtout « mouiller la chemise » chaque fois que cela est possible. En l’occurrence, il s’agissait simple­ment de consa­crer une petite heure à remplir un ques­tion­naire, affran­chir une enve­loppe au tarif en vigueur et poster le tout à l’adresse indi­quée. Ce n’était tout de même pas la mer à boire !

Avec un peu plus de coopé­ra­tion de la part des uns et des autres, nous aurions pu aller telle­ment plus vite ! Quelques encou­ra­ge­ments de temps en temps n’auraient pas été super­flus. Au passage, qu’il me soit permis de remer­cier chaleu­reu­se­ment ceux qui (trop rares) nous ont adressé un petit mot gentil. Quant aux autres (et il y en a…) qui n’ont eu que la critique au bout du stylo, je préfère les oublier.

Bernard COMPERE

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Répar­ti­tion géogra­phique de la popu­la­tion ayant parti­cipe a l’enquête

* Travail réalisé sous la direc­tion de Bernard COMPÈRE, Docteur en psycho­lo­gie sociale (Paris Sorbonne), maître de confé­rences hono­raire, parkin­so­nien, avec l’aide précieuse de Irène PORCHER, parkin­so­nienne, et de Danièle COMPERE, accom­pa­gnante.

** Si vous connais­sez des PcP et leurs accom­pa­gnants qui souhai­te­raient parti­ci­per à l’enquête, c’est encore possible. Qu’ils (elles) se mettent en rapport avec moi :
Bernard COMPERE — 17, Place Saint Fortu­nat — 87230_​ FLAVIGNAC
Ou au 05 55 36 93 64 ou compereb@wanadoo.fr

*** Plusieurs milliers de pages sont en instance de publi­ca­tion

Et si nous parlions de génétique ?

Paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT N°28 – mars 2007

Jusqu’à un passé récent, la mala­die de Parkin­son était décrite comme un exemple de mala­die neuro­dé­gé­né­ra­tive non héré­di­taire. Durant ces dix dernières années, ce point de vue a changé. Les experts recon­naissent désor­mais que l’origine de la mala­die de Parkin­son est complexe, multi­fac­to­rielle, c’est à dire que parmi ses causes il y a des prédis­po­si­tions géné­tiques asso­ciées à d’autres facteurs acquis.

Cela ne veut pas dire que la mala­die de Parkin­son est actuel­le­ment consi­dé­rée comme une mala­die héré­di­taire. Dans la plupart des cas, la géné­tique joue plutôt le rôle de ce que les méde­cins appellent un facteur de risque. C’est à dire, le terrain géné­tique de certains indi­vi­dus les rend plus sensibles à des facteurs d’environnement et au vieillis­se­ment, menant au déclen­che­ment du proces­sus patho­lo­gique propre à cette mala­die.

Les facteurs géné­tiques respon­sables ne sont pas encore clai­re­ment iden­ti­fiés mais il est évident qu’ils sont multiples. Il s’agit de l’effet combiné de diffé­rents gènes qui fina­le­ment déter­mine le risque de déve­lop­per la mala­die de Parkin­son.

En revanche, durant ces dernières années, un certain nombre de formes fami­liales dites mono­gé­niques de mala­die de Parkin­son a été iden­ti­fié. Ce sont des formes rares qui sont la consé­quence d’une anoma­lie d’un seul gène, dont l’effet est telle­ment fort qu’il suffit à lui seul à donner la mala­die.

Les cher­cheurs ont isolé plusieurs muta­tions respon­sables de formes mono­gé­niques de mala­die de Parkin­son. Leur décou­verte a permis d’identifier certains méca­nismes cellu­laires qui carac­té­risent la mala­die de Parkin­son, quelle soit la forme clas­sique ou une des formes mono­gé­niques.

Certaines formes fami­liales mono­gé­niques de mala­die de Parkin­son sont à héré­dité domi­nante: ce sont les cas clai­re­ment perçus comme étant héré­di­taires. La mala­die est trans­mise des parents à l’enfant et si une personne en est atteinte, c’est qu’un de ses parents et grands-​parents aussi souf­frait de cette affec­tion.

Le risque de trans­mis­sion d’une mala­die domi­nante est de 50 %. Par contre, d’autres formes de mala­die de Parkin­son héré­di­taires montrent une héré­dité réces­sive: les personnes atteintes appa­raissent comme des cas isolés ou spora­diques, ou bien l’histoire fami­liale révèle dans la même géné­ra­tion des frères ou sœurs atteints. Dans ce cas, il faut avoir reçu la muta­tion en double dose, donc de chaque parent, et les parents sont donc des porteurs sains de la mala­die.

Les formes héré­di­taires de mala­die de Parkin­son, surtout les réces­sives, ont tendance à entraî­ner un début beau­coup plus précoce que la forme clas­sique. La majo­rité des patients qui déve­loppent une mala­die de Parkin­son avant l’âge de trente ans présente en fait une forme héré­di­taire réces­sive de l’affection. Chez les patients qui commencent la mala­die plus tard la fréquence des cas héré­di­taires mono­gé­niques dimi­nue forte­ment. Ceci dit, il y a toujours des excep­tions et des sujets qui déve­loppent la mala­die à soixante ans ou plus, peuvent parfois (rare­ment) aussi être atteints d’une forme héré­di­taire.

À part cette diffé­rence d’âge d’apparition des premiers symp­tômes et avec quelques excep­tions, le tableau clinique des formes héré­di­taires et la réponse aux médi­ca­ments, notam­ment à la lévo­dopa, sont simi­laires dans les cas clas­siques (spora­diques) et géné­tiques de mala­die de Parkin­son.

Les formes héré­di­taires de la mala­die de Parkin­son sont clas­sées selon une nomen­cla­ture approu­vée par un consen­sus inter­na­tio­nal, et chaque forme est indi­quée par le sigle PARK suivi d’un numéro crois­sant. Actuel­le­ment, il y a onze formes de mala­die de Parkin­son héré­di­taires réper­to­riées qui sont nommées de PARK 1 à PARK 11. Cela souligne l’importante hété­ro­gé­néité de ces formes géné­tiques, et illustre que la dégé­né­res­cence des cellules de la substance noire (et le manque de dopa­mine céré­bral qui en résulte) peut être la consé­quence d’anomalies géné­tiques bien diffé­rentes, toutes abou­tis­sants au même résul­tat.

Une forme de Parkin­son héré­di­taire est la PARK 1, et dans cette forme le gène muté est celui de l’alpha-synucléine, protéine présente de manière très abon­dante dans les cellules nerveuses et en parti­cu­lier dans les neurones dopa­mi­ner­giques.

La muta­tion du gène de l’alpha-synucléine provoque soit un excès de produc­tion de cette protéine ou la produc­tion d’une forme anor­male d’alpha-synucléine. Dans les deux cas, la protéine a tendance à préci­pi­ter sous forme d’agrégats dans la cellule.

Ces agré­gats semblent avoir un effet toxique. La cellule tente donc de les élimi­ner en mobi­li­sant des systèmes de dégra­da­tion des protéines, ce qui entraîne l’apparition de corps de Loewy: inclu­sions carac­té­ris­tiques visibles au micro­scope, et présentes dans les cellules nerveuses des sujets atteints de la mala­die de Parkin­son, pas seule­ment les cas rares de PARK1, mais aussi les cas « clas­siques » spora­diques, à début tardif.

Il est possible que toutes les formes de mala­die de Parkin­son soient liées à l’accumulation d’agrégats de protéine dans les cellules nerveuses et la décou­verte de PARK 1 a permis d’identifier et de préci­ser ces proces­sus cellu­laires.

Dans d’autres formes, comme PARK 2 — forme réces­sive — et PARK 5 — forme domi­nante, l’accumulation d’agrégats cellu­laires de protéines est égale­ment impor­tant, mais dans les cas de PARK 2 et PARK 5, la muta­tion géné­tique ne concerne pas l’alpha-synucléine.

Il s’agit ici plutôt de muta­tions qui perturbent les méca­nismes cellu­laires complexes qui permettent de dégra­der et d’éliminer les protéines intra­cel­lu­laires. En effet, les protéines des cellules doivent être renou­ve­lées constam­ment ce qui implique leur dégra­da­tion et élimi­na­tion quand elles sont  » usées  » Dans les neurones qui produisent la dopa­mine, cette usure est parti­cu­liè­re­ment intense, car le méta­bo­lisme de la dopa­mine entraîne la forma­tion de radi­caux libres. Ces radi­caux libres, qui sont des déri­vés de l’oxygène réagissent avec les compo­santes de la cellule, et les abîment en les oxydant.

Quand les méca­nismes de dégra­da­tion et d’élimination des cellules sont alté­rés et moins effi­caces comme dans les cas de PARK 2 et PARK 5, l’accumulation de protéines alté­rées et d’agrégats protéiques toxiques finissent par intoxi­quer les cellules nerveuses, et provo­quer la mort cellu­laire.

Dans les formes réces­sives comme PARK 6 et PARK 7, ainsi que la forme domi­nante PARK 8, les muta­tions géné­tiques altèrent d’autres voies méta­bo­liques cellu­laires. En ce qui concerne la forme PARK 6, la muta­tion géné­tique cible la mito­chon­drie, struc­ture cellu­laire respon­sable de la produc­tion d’énergie.

La décou­verte de ces formes héré­di­taires de la mala­die a permis de déve­lop­per des tests géné­tiques pour poser un diag­nos­tic molé­cu­laire chez des patients présen­tant des formes de Parkin­son fami­liales. Il est évident que ces patients ne repré­sentent qu’une petite mino­rité des patients. L’indication d’un test géné­tique est limi­tée aux patients dont les premiers symp­tômes furent précoces, et à ceux chez qui une histoire fami­liale de mala­die de Parkin­son peut être mise en évidence.

Le trai­te­ment de ces formes géné­tiques ne diffère pas du trai­te­ment de la mala­die de Parkin­son clas­sique à l’heure actuelle.

Malheu­reu­se­ment, un diag­nos­tic précoce ne permet pas encore de préve­nir, de retar­der ou de ralen­tir la progres­sion de la mala­die. Toute­fois, il est possible que dans certaines formes géné­tiques on puisse déve­lop­per dans un avenir proche des trai­te­ments spéci­fiques.

La connais­sance des proces­sus patho­lo­giques entraî­nant la dégé­né­res­cence cellu­laire céré­brale permet­tra vrai­sem­bla­ble­ment de déve­lop­per des trai­te­ments ciblés qui chan­ge­ront l’évolution inexo­rable de la mala­die de Parkin­son avec les trai­te­ments actuels.

En effet, alors que les trai­te­ments d’aujourd’hui sont effi­caces, ils restent symp­to­ma­tiques et ne ralen­tissent pas la progres­sion de la mala­die de Parkin­son.

Prof. Massimo PANDOLFO
Service de neuro­lo­gie, Hôpi­tal Erasme, ULB.

Source : Parkin­son Maga­zine. Publi­ca­tion trimes­trielle de l’Association Parkin­son belge.
http://users.belgacom.net/association.parkinson/

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