Le point sur la maladie de Parkinson en 2005 (première partie)
Publié le 16 mai 2005 à 07:56Médecin généraliste retraité, conjoint de parkinsonienne depuis 30 ans, je suis convaincu de la nécessité pour les malades et leur entourage d’avoir le plus possible de connaissances sur la maladie et sa prise en charge, ne serait-ce que pour éviter le recours illusoire à des thérapeutiques non éprouvées.
C’est dans cet esprit qu’à la demande du GP29 je vous propose cette serie de messages sur ce que l’on sait aujourd’hui de la MP et son traitement.
n.b. : Ce texte a initialement été publié sous forme de 10 messages adressés à la liste de diffusion Parkliste par le docteur Claude Mange, qui autorise aimablement le Gp29 à les reproduire sur ce site. La publication se fera en trois parties au cours du mois de mai.
En ce début 2005 , la médiatisation de la mort du pape, parkinsonien , ne peut permettre de cacher ni les souffrances , ni la dégradation, pour ne pas dire la déchéance physique du parkinsonien « évolué » ..
Et effectivement les spécialistes français de la MP mettent l’accent sur les douleurs physiques, longtemps sous-estimées mais si fréquentes, les atteintes non motrices qui sapent le moral des parkinsoniens et déroutent leurs proches …
Et pourtant le grand public ( mais aussi des médecins … !) continuent de ne voir en les parkinsoniens que » des petits vieux qui tremblent .. » !
Nous savons tous que la MP c’est bien autre chose , c’est bien d’autres choses …
Si en 2005 on s’ouvre à d’autres horizons , malheureusement les causes de la MP sont toujours méconnues , les traitements toujours symptomatiques malgré les avancées de la recherche …
Car bien des inconnues subsistent , non seulement quant aux causes de la MP que sur les mécanismes de la mort neuronale et l’évolution de la MP ..
Nous essaierons de faire le point sur nos connaissances en 2005 …
Facteurs génétiques de la MP
Prés de 15 % des parkinsoniens auraient un proche ou apparenté atteint de la MP.
Ces cas de MP connaissent en général un début précoce mais une évolution beaucoup plus lente que les formes dites idiopathiques.
Ces cas familiaux peuvent correspondre à une mutation d’un gène.
Depuis 1997 on a ainsi découvert 5 gènes impliqués dans le developpement de la MP ; il y en a certainement d’autres …
Le premier gène découvert l’a été à l’occasion de l’étude d’un cas familial : il s’agit du gène de la synucléine alpha dont la mutation ( duplication ou triplication ) est à la base de certines formes de MP.
La synucléine est l’un des constituants essentiels des corps de Léwy.
Par ailleurs une anomalie du système ubiquitine-protéasome est impliquée dans de nombreux processus, peut-être dans la MP ?
Un deuxième gène, la parkine, est à l’origine de formes familales de la MP. Cette protéine est indispensable dans le bon fonctionnement du système ubiquitine-protéasome. Une mutation de la parkine pourrait aboutir à la formation de protéines toxiques pour les neurones. A noter que les inhibiteurs du protéasome sont capables chez l’animal de produire un syndrome parkinsonien.
Mais d’autres formes familiales de la MP paraissent liées plutôt à un dysfonctionnement des mitochondries, rappelant les effets nocifs du MPTP …
La roténone ( un herbicide ) a un mode d’action identique …
De toutes ces données, on peut penser qu’en dehors des cas familiaux liés à une mutation spécifique d’un gène précis, la MP pourrait résulter de facteurs génétiques prédisposant et de facteurs présents dans l’environnement, ces deux facteurs pouvant varier d’un individu à l’autre …
Mais il s’agit là d’hypothèses qui restent à démontrer par des études nécessaires sur de nombreux malades.
Symptômes au début de la maladie :
Classiquement la MP est caractérisée par une triade : tremblement de repos , rigidité et lenteur des mouvements. On pourrait y ajouter la variabilité des symptômes, plus fréquente que les tremblements.
Mais il s’agit là de symptômes notés lors d’une maladie évoluant depuis plusieurs années.
Les débuts sont souvent insidieux, discrets, trompeurs, non spécifiques, égarant d’autant plus le diagnostic qu’il n’existe aucun marqueur biologique confirmant ou non une MP.
(On reverra ces problèmes en parlant du diagnostic de la MP).
Tout d’abord l’âge du début est éminemment trompeur : si la moyenne d’âge au début se situe autour de 57/58 ans, on peut dire d’une MP qu’elle est précoce quand elle débute entre 20 et 40 ans, et qu’il s’agit de forme juvénile si elle débute avant 20 ans (souvent formes familiales, mutation du gène parkine). Il existe aussi des formes tardives débutant aprés 75 – 80 ans ..
Le début peut certes atteindre le système moteur, mais ici il faut insister sur les signes non moteurs inaugurant une MP qui ne sera reconnue quelquefois que plusieurs années plus tard !
Dans 40 à 60 % des cas il existe des manifestations douloureuses, articulaires, notamment la ceinture scapulaire, d’où les errances de diagnostic .…
Dans de nombreux autres cas le patient ressent des sensations difficiles à décrire, des impressions de serrement interne , de tremblement intérieurs, de brûlures … Toutes manifestations peu convaincantes et pouvant alors être étiquettées hystériques …
De même des troubles aussi variés que la constipation, des sueurs profuses, des sensations de froid, peuvent précéder les signes moteurs de la MP .. Sans oublier la fatigue qui touche 40 % des patients …
La séborrhée précède souvent les symptômes moteurs et peut s’aggraver nettement une fois la maladie diagnostiquée …
A signaler, un déficit olfactif trés précoce chez pratiquement tous les malades, mais dont ils n’ont généralement pas conscience. Des troubles oculaires visuels, difficulté à la lecture, sécheresse des yeux, troubles de la vision des couleurs, de la perception des contrastes …
Enfin des troubles du sommeil, un syndrôme de jambes sans repos, sans oublier bien sûr l’anxiété et / ou la dépression qui précède les signes moteurs chez 20 % des malades ..
Diagnostic de la MP
De la même manière que nous ne connaissons pas la (ou les ) cause de la MP, en 2005 le diagnostic de la MP est et reste avant tout clinique : aucun marqueur spécifique, imagerie encore du domaine de la recherche …
Nous avons vu que de nombreux signes plus ou moins trompeurs précèdent les manifestations motrices de la MP.
L’âge n’est pas un critère ; par contre l’asymétrie des symptômes en est un bon : la MP débute d’un côté, puis envahit le côté opposé quelques mois ou années plus tard.
Autre bon critère de diagnostic de MP : une réponse à la L.Dopa marquée et durable.
Certes ce problème concerne avant tout les médecins, et plus particulièrement les neurologues spécialisés dans les mouvements anormaux.
Mais l’annonce d’un tel diagnostic a un tel impact sur le patient et son entourage qu’il faut bien évoquer ce problème ! Ce diagnostic implique une atteinte de l’autonomie et des perturbations plus ou moins graves dans la vie personnelle, familiale et professionnele, ainsi que des nécessités thérapeutiques et un suivi prolongé et régulier !
D’où l’importance de ce diagnostic …
Qui reste clinique essentiellement, ce que ne comprennent pas toujours les malades ni leur entourage !
Cependant il faut savoir que le scanner et l’IRM sont normaux dans la MP . Ils ne sont indiqués que pour éliminer d’autres affections en cas de doute .
Mais les techniques d’imagerie dite fonctionnelles, tomographie par émission de positons (TEP ), tomographie par émission monophotonique ( SPECT ) permettent de visualiser trés précocément la perte neuronale dopaminergique, et ainsi de confirmer ou non une MP
Cependant ces examens sont rarement possibles dans la réalité en raison de leur prix et du manque d’équipements. En outre le SPECT ( DAT-Scan ) ne permet pas de différencier une MP dite idiopathique d’un autre syndrome parkinsonien dégénératif .
1 Commentaire Cliquer ici pour laisser un commentaire
Laisser un commentaire
Flux RSS des commentaires de cet article.
Propulsé par WordPress et le thème GimpStyle créé par Horacio Bella. Traduction (niss.fr).
Flux RSS des Articles et des commentaires.
Valide XHTML et CSS.
je tremble depuis fevrié dernier, j’ai passé scanner, irm, rien .il a 1 semaine j’ai vu une neurologue qui m’a dis que pour elle c’était un tremblement idiopathique et elle m’a conseillé de prendre rendez vous avec 1 spécialiste au chu de clermont ferrand , rdv pris début février.en attendant, elle m’a precrie de l’urbany 10ml:1/2 matin et soir, ce qui n’a rien changé.faut-il que je la recontact ?
Commentaire by cousin — 30 novembre 2007 #