Ne pas être qu'un "patient" ...

Présentation de la maladie de Parkinson (première partie)

Article paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT n°50 – septembre 2012

PRESENTATION DE LA MALADIE DE PARKINSON
Par Tiphaine ROUAUD, neuro­logue à l’hôpital de NANTES
Inter­ven­tion à la Maison des Aidants à Nantes en janvier 2012.

I – COMPRENDRE LA MALADIE
Défi­ni­tion : la mala­die de Parkin­son est une affec­tion neuro­dé­gé­né­ra­tive qui se carac­té­rise par des troubles moteurs (trem­ble­ment, akiné­sie et hyper­to­nie) et des troubles non moteurs (troubles de l’odorat, troubles gastro-​intestinaux, dysau­to­no­mie). Les troubles moteurs sont la consé­quence d’un défi­cit de dopa­mine dans le stria­tum. Ce défi­cit en dopa­mine résulte de la dégé­né­res­cence progres­sive des neurones dopa­mi­ner­giques de la substance noire.

Fréquence : 2ème mala­die neuro­dé­gé­né­ra­tive après Alzhei­mer, on compte plus de 150000 parkin­so­niens en France. Elle concerne plus de 2% des hommes de plus de 65 ans et un peu moins pour les femmes.

Origine : l’origine est mal connue. Il existe des formes géné­tiques (5 à 10%), une dizaine de gènes ont été iden­ti­fiés. On a aussi évoqué l’implication de substances neuro­toxiques : les pesti­cides sont les seuls facteurs de risque recon­nus. Dans la plupart des cas, il y aurait une combi­nai­son d’une suscep­ti­bi­lité indi­vi­duelle (facteurs géné­tiques) et de facteurs envi­ron­ne­men­taux.

Rôle de l’alpha-synucléine : Dans la mala­die de Parkin­son, on constate une accu­mu­la­tion anor­male d’une protéine, l’alpha-synucléine. Cette protéine natu­rel­le­ment présente dans le cerveau ne serait plus élimi­née et se concentre sous la forme d’agrégats dont la toxi­cité entraî­ne­rait la mort neuro­nale. Or, ces agré­gats se retrouvent préco­ce­ment au niveau du bulbe olfac­tif et dans le système nerveux enté­rique, avant même l’atteinte de la substance noire. Les atteintes du bulbe olfac­tif et du système nerveux enté­rique expli­que­raient en partie le manque d’odorat et les troubles gastro-​intestinaux (dont la consti­pa­tion), très fréquents et précoces dans la mala­die. D’où l’hypothèse d’une impli­ca­tion d’un toxique envi­ron­ne­men­tal, inhalé ou ingéré, qui traverse la muqueuse nasale ou la barrière épithé­liale intes­ti­nale.

L’effet protec­teur du tabac est très discuté : le taba­gisme serait protec­teur chez les sujets jeunes mais ne le serait plus chez les sujets âgés.

Décla­ra­tion : avec un âge moyen de début entre 57 et 62 ans, rare avant 40 ans (moins de 10% ces cas), la mala­die débute rare­ment après 80 ans (moins de 10% des cas). 80% des cas débutent entre 40 et 75 ans.

Comment appa­raît la mala­die ? Dans la mala­die de Parkin­son, l’atteinte n’est pas limi­tée à la substance noire. Elle affecte d’autres struc­tures ce qui explique les aspects non moteurs. La mala­die débute par :

  • le bulbe olfac­tif : perte de l’odorat,
  • le noyau dorsal du vague : troubles gastro-​intestinaux (dyspep­sie, ralen­tis­se­ment de la vidange gastrique, consti­pa­tion), troubles cardio-​vasculaires (hypo­ten­sion ortho­sta­tique), troubles vésico-​sphinctériens (mictions fréquentes, urgences miction­nelles)
  • le complexe coeruleus/​subcoeruleus : pertur­ba­tion du sommeil (rêves nocturnes agités).

Elle atteint la substance noire dans un second temps, puis les struc­tures qui régissent l’équilibre, la qualité de la parole, la déglu­ti­tion, les capa­ci­tés atten­tion­nelles, le raison­ne­ment et les émotions. Ces symp­tômes ne sont pas dopa sensibles, d’où l’importance de la kiné­si­thé­ra­pie et de l’orthophonie.

Le début de la mala­die est progres­sif. Lorsque l’on pose un diag­nos­tic, la mala­die est instal­lée depuis au moins 6 ans et envi­ron 70% des neurones dopa­mi­ner­giques de la substance noire sont détruits. Le diag­nos­tic est clinique et ne justi­fie aucun examen complé­men­taire. Les 3 signes majeurs sont :

  • le trem­ble­ment, présent dans 70% des cas, est un trem­ble­ment de repos, il appa­raît lorsqu’il y a relâ­che­ment muscu­laire et dispa­raît lors de l’exécution d’un mouve­ment volon­taire. Il peut être unila­té­ral ou très asymé­trique. Il concerne la main, le poignet ou un membre supé­rieur ou infé­rieur. Le trem­ble­ment à tendance à s’aggraver en cas de stress,
  • l’akinésie, diffi­culté à initier ou à exécu­ter un mouve­ment,
  • l’hypertonie extra­py­ra­mi­dale ou rigi­dité.

L’akinésie et la rigi­dité se traduisent par une gêne à exécu­ter des mouve­ments volon­taires accom­pa­gnées d’un ralen­tis­se­ment et d’une réduc­tion de l’amplitude des mouve­ments. On relève une pertur­ba­tion dans l’exécution des mouve­ments auto­ma­tiques : perte de la gestuelle, de la mimique (visage inex­pres­sif), perte du balan­ce­ment d’un bras à la marche. Parfois la micro­gra­phie appa­raît préco­ce­ment avec une écri­ture de plus en plus petite où les lettres tentent de se téles­co­per. La perte des auto­ma­tismes oblige le patient à penser chacun de ses gestes et rend diffi­cile l’exécution de deux actes simul­ta­né­ment.

Les signes non moteurs :

  • perte de l’odorat,
  • troubles du sommeil,
  • douleurs : pseudo scia­tique, douleurs au niveau des cervi­cales ou des épaules, crampes dans les mollets la nuit, orteils en griffe le matin,
  • troubles végé­ta­tifs : diges­tion (incon­fort gastrique, remon­tées acides, consti­pa­tion), urinaires (mictions nocturnes, urgences), géni­taux (problème de l’érection), vascu­laires (chute de tension), suda­tion (sensa­tion chaud/​froid, trans­pi­ra­tion exces­sive).

Comment évolue la mala­die ? On distingue 3 phases :

  • phase de bon contrôle, dite « lune de miel » qui peut durer 6 – 7 ans ou plus. Période pendant laquelle on constate une bonne effi­ca­cité du trai­te­ment et permet au patient de mener une vie prati­que­ment normale,
  • phase des fluc­tua­tions motrices et dyski­né­sies. Au cours de la 2ème période, les compli­ca­tions motrices liées aux trai­te­ments appa­raissent avec durant la jour­née des moments de bonne mobi­lité (on) et des moments de mobi­lité réduite (off) et égale­ment des dyski­né­sies, mouve­ments invo­lon­taires souvent plus gênants pour l’entourage que pour le malade lui-​même. On explique ces fluc­tua­tions par la réduc­tion de la capa­cité de stockage de la dopa­mine (la perte des neurones dopa­mi­ner­giques) et aussi par une satu­ra­tion au niveau des synapses des récep­teurs dopa­mi­ner­giques.
  • phase d’aggravation des signes axiaux et des capa­ci­tés d’organisation de la pensée. Progres­si­ve­ment, les signes tardifs accen­tuent le handi­cap : troubles de la marche (free­zing, festi­na­tion), troubles de la posture (dos voûté), troubles de la parole et de la déglu­ti­tion. C’est à ce stade que les troubles cogni­tifs et psychiques sont suscep­tibles de se majo­rer.
  • Au dernier stade, la marche est deve­nue impos­sible, le patient a perdu toute auto­no­mie et il doit être aidé pour les gestes de la vie quoti­dienne. Les défor­ma­tions arti­cu­laires et les douleurs augmentent le handi­cap.

Chaque patient est diffé­rent et déve­loppe son propre parkin­son. Le niveau de handi­cap varie d’un patient à l’autre ainsi que la vitesse de progres­sion. Il existe des formes d’évolution lente et des formes d’évolution rapide.

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