Présentation de la maladie de Parkinson (première partie)
Publié le 18 octobre 2012 à 08:41Article paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT n°50 – septembre 2012
PRESENTATION DE LA MALADIE DE PARKINSON
Par Tiphaine ROUAUD, neurologue à l’hôpital de NANTES
Intervention à la Maison des Aidants à Nantes en janvier 2012.
I – COMPRENDRE LA MALADIE
Définition : la maladie de Parkinson est une affection neurodégénérative qui se caractérise par des troubles moteurs (tremblement, akinésie et hypertonie) et des troubles non moteurs (troubles de l’odorat, troubles gastro-intestinaux, dysautonomie). Les troubles moteurs sont la conséquence d’un déficit de dopamine dans le striatum. Ce déficit en dopamine résulte de la dégénérescence progressive des neurones dopaminergiques de la substance noire.
Fréquence : 2ème maladie neurodégénérative après Alzheimer, on compte plus de 150000 parkinsoniens en France. Elle concerne plus de 2% des hommes de plus de 65 ans et un peu moins pour les femmes.
Origine : l’origine est mal connue. Il existe des formes génétiques (5 à 10%), une dizaine de gènes ont été identifiés. On a aussi évoqué l’implication de substances neurotoxiques : les pesticides sont les seuls facteurs de risque reconnus. Dans la plupart des cas, il y aurait une combinaison d’une susceptibilité individuelle (facteurs génétiques) et de facteurs environnementaux.
Rôle de l’alpha-synucléine : Dans la maladie de Parkinson, on constate une accumulation anormale d’une protéine, l’alpha-synucléine. Cette protéine naturellement présente dans le cerveau ne serait plus éliminée et se concentre sous la forme d’agrégats dont la toxicité entraînerait la mort neuronale. Or, ces agrégats se retrouvent précocement au niveau du bulbe olfactif et dans le système nerveux entérique, avant même l’atteinte de la substance noire. Les atteintes du bulbe olfactif et du système nerveux entérique expliqueraient en partie le manque d’odorat et les troubles gastro-intestinaux (dont la constipation), très fréquents et précoces dans la maladie. D’où l’hypothèse d’une implication d’un toxique environnemental, inhalé ou ingéré, qui traverse la muqueuse nasale ou la barrière épithéliale intestinale.
L’effet protecteur du tabac est très discuté : le tabagisme serait protecteur chez les sujets jeunes mais ne le serait plus chez les sujets âgés.
Déclaration : avec un âge moyen de début entre 57 et 62 ans, rare avant 40 ans (moins de 10% ces cas), la maladie débute rarement après 80 ans (moins de 10% des cas). 80% des cas débutent entre 40 et 75 ans.
Comment apparaît la maladie ? Dans la maladie de Parkinson, l’atteinte n’est pas limitée à la substance noire. Elle affecte d’autres structures ce qui explique les aspects non moteurs. La maladie débute par :
- le bulbe olfactif : perte de l’odorat,
- le noyau dorsal du vague : troubles gastro-intestinaux (dyspepsie, ralentissement de la vidange gastrique, constipation), troubles cardio-vasculaires (hypotension orthostatique), troubles vésico-sphinctériens (mictions fréquentes, urgences mictionnelles)
- le complexe coeruleus/subcoeruleus : perturbation du sommeil (rêves nocturnes agités).
Elle atteint la substance noire dans un second temps, puis les structures qui régissent l’équilibre, la qualité de la parole, la déglutition, les capacités attentionnelles, le raisonnement et les émotions. Ces symptômes ne sont pas dopa sensibles, d’où l’importance de la kinésithérapie et de l’orthophonie.
Le début de la maladie est progressif. Lorsque l’on pose un diagnostic, la maladie est installée depuis au moins 6 ans et environ 70% des neurones dopaminergiques de la substance noire sont détruits. Le diagnostic est clinique et ne justifie aucun examen complémentaire. Les 3 signes majeurs sont :
- le tremblement, présent dans 70% des cas, est un tremblement de repos, il apparaît lorsqu’il y a relâchement musculaire et disparaît lors de l’exécution d’un mouvement volontaire. Il peut être unilatéral ou très asymétrique. Il concerne la main, le poignet ou un membre supérieur ou inférieur. Le tremblement à tendance à s’aggraver en cas de stress,
- l’akinésie, difficulté à initier ou à exécuter un mouvement,
- l’hypertonie extrapyramidale ou rigidité.
L’akinésie et la rigidité se traduisent par une gêne à exécuter des mouvements volontaires accompagnées d’un ralentissement et d’une réduction de l’amplitude des mouvements. On relève une perturbation dans l’exécution des mouvements automatiques : perte de la gestuelle, de la mimique (visage inexpressif), perte du balancement d’un bras à la marche. Parfois la micrographie apparaît précocement avec une écriture de plus en plus petite où les lettres tentent de se télescoper. La perte des automatismes oblige le patient à penser chacun de ses gestes et rend difficile l’exécution de deux actes simultanément.
Les signes non moteurs :
- perte de l’odorat,
- troubles du sommeil,
- douleurs : pseudo sciatique, douleurs au niveau des cervicales ou des épaules, crampes dans les mollets la nuit, orteils en griffe le matin,
- troubles végétatifs : digestion (inconfort gastrique, remontées acides, constipation), urinaires (mictions nocturnes, urgences), génitaux (problème de l’érection), vasculaires (chute de tension), sudation (sensation chaud/froid, transpiration excessive).
Comment évolue la maladie ? On distingue 3 phases :
- phase de bon contrôle, dite « lune de miel » qui peut durer 6 – 7 ans ou plus. Période pendant laquelle on constate une bonne efficacité du traitement et permet au patient de mener une vie pratiquement normale,
- phase des fluctuations motrices et dyskinésies. Au cours de la 2ème période, les complications motrices liées aux traitements apparaissent avec durant la journée des moments de bonne mobilité (on) et des moments de mobilité réduite (off) et également des dyskinésies, mouvements involontaires souvent plus gênants pour l’entourage que pour le malade lui-même. On explique ces fluctuations par la réduction de la capacité de stockage de la dopamine (la perte des neurones dopaminergiques) et aussi par une saturation au niveau des synapses des récepteurs dopaminergiques.
- phase d’aggravation des signes axiaux et des capacités d’organisation de la pensée. Progressivement, les signes tardifs accentuent le handicap : troubles de la marche (freezing, festination), troubles de la posture (dos voûté), troubles de la parole et de la déglutition. C’est à ce stade que les troubles cognitifs et psychiques sont susceptibles de se majorer.
- Au dernier stade, la marche est devenue impossible, le patient a perdu toute autonomie et il doit être aidé pour les gestes de la vie quotidienne. Les déformations articulaires et les douleurs augmentent le handicap.
Chaque patient est différent et développe son propre parkinson. Le niveau de handicap varie d’un patient à l’autre ainsi que la vitesse de progression. Il existe des formes d’évolution lente et des formes d’évolution rapide.
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