Ne pas être qu'un "patient" ...

La démence à corps de Lewy est l’un des syndromes parkinsoniens atypiques. Elle est caractérisée par une attention fluctuante, des troubles moteurs et des hallucinations.

Article paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT n°77

La démence à corps de Lewy (DCL) se mani­feste par un déclin des fonc­tions cogni­tives qui inter­fère avec la vie sociale ou profes­sion­nelle. Des troubles de la mémoire peuvent être présents au stade précoce ou termi­nal de la mala­die. Ils sont parfois asso­ciés à des troubles de l’attention et à des troubles des fonc­tions dites « exécu­tives » (qui permettent de gérer les situa­tions complexes ou impré­vues), ainsi qu’à des diffi­cul­tés à trai­ter des infor­ma­tions visuelles dans l’espace.

Un syndrome parkin­so­nien géné­ra­le­ment peu sévère, akinéto-​rigide et trem­blant, peut se mani­fes­ter au début ou en fin de mala­die. Souvent précédé de chutes inopi­nées sans raison appa­rente, il répond partiel­le­ment à de faibles doses de dopa­mine. D’importantes fluc­tua­tions de l’attention et insta­bi­li­tés psychiques, parfois au cours d’une même jour­née ou sur plusieurs jours, accom­pa­gnées d’une confu­sion inter­mit­tente voire de périodes de quasi-​absence, distinguent la DCL de la mala­die d’Alzheimer.

Citons égale­ment les critères de distinc­tion suivants : hallu­ci­na­tions visuelles précoces, récur­rentes, bien formées et détaillées, dans certains cas inter­pré­ta­tions déli­rantes comme le syndrome de Capgras (le conjoint n’est pas le conjoint mais un sosie), dysper­cep­tions, besoin de sommeil accru, troubles du compor­te­ment du sommeil para­doxal présents depuis plus de dix ans (cris, paroles, rires, ou agres­sion du conjoint en raison d’un défaut d’inhibition des mouve­ments géné­rés par les rêves), fortes varia­tions de la tension arté­rielle, sensa­tions de vertiges au lever, incon­ti­nence, anxiété fluc­tuante et épisodes dépres­sifs avec apathie. On observe souvent des réac­tions para­doxales à certains médi­ca­ments (par exemple neuro­lep­tiques).

On peut la diag­nos­ti­quer grâce à des procé­dés d’imagerie comme la tomo­gra­phie par émis­sion de posi­tons (PET scan FDG), qui met en évidence une dimi­nu­tion du signal plus posté­rieure que celle de la mala­die d’Alzheimer (parié­tooc­ci­pi­tale préser­vant le cortex cingu­laire posté­rieur). En cas de DCL, la scin­ti­gra­phie de type DaT-​scan ou le SPECT au bêta-​CIT révèlent une perte globale de la capta­tion de la dopa­mine dans les noyaux gris. L’examen du cerveau des patients parkin­so­niens révèle que les corps de Lewy, obser­vés essen­tiel­le­ment dans le tronc céré­bral, le système végé­ta­tif et les viscères, sont diffus dans tout le cerveau. Une forme mixte asso­ciée à la mala­die d’Alzheimer et une variante d’évolution très rapide sont égale­ment décrites.

Trai­te­ment :
Le trai­te­ment consiste à admi­nis­trer de faibles doses de dopa­mine et des inhi­bi­teurs de la choli­nes­té­rase (riva­stig­mine en premier choix), plus effi­caces qu’en cas de mala­die d’Alzheimer. Les hallu­ci­na­tions, les délires et les troubles compor­te­men­taux sont trai­tés par quétia­pine ou cloza­pine. Compte tenu d’une éven­tuelle hyper­sen­si­bi­lité, ces médi­ca­ments doivent toute­fois être utili­sés avec parci­mo­nie. Les troubles du compor­te­ment du sommeil para­doxal sont trai­tés par clona­zé­pam, gaba­pen­tine ou méla­to­nine.

Prof. Dr méd. Joseph-​André Ghika
Membre du comité consul­ta­tif de Parkin­son Suisse, est le médecin-​chef du service de neuro­lo­gie à l’Hôpital du Valais.
Lu dans « Parkin­son Suisse »
N° 132 décembre 2018
Par Jean Grave­leau

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