Ne pas être qu'un "patient" ...

Qu’est-ce que la maladie de Parkinson (Par Parkinson Suisse du mois de décembre 2018)

Article paru dans LE PARKINSONIEN INDÉPENDANT n°77

Epidé­mio­lo­gie du Parkin­son


Fréquence
Le syndrome parkin­so­nien (mala­die de Parkin­son) figure parmi les neuro­pa­tho­lo­gies les plus fréquentes. On dénombre près de 6,3 millions de patients dans le monde. Selon diffé­rentes études, leur nombre passera à près de 8,7 millions d’ici 2030. Plus de 15 000 parkin­so­niens vivent en Suisse. Le Parkin­son frappe envi­ron 1 % des plus de 60 ans et 3 % des plus de 80 ans. Un patient sur cinq est âgé de moins de 60 ans lors du diag­nos­tic. Les hommes et les femmes sont presque autant touchés les uns que les autres.

Trans­mis­si­bi­lité
La mala­die est héré­di­taire dans 5 à 10% des cas, pour lesquels la cause réside dans la défi­cience d’un certain gène. Pour autant, les facteurs de risque géné­tique jouent égale­ment un rôle dans la forme non héré­di­taire du Parkin­son.

Espé­rance de vie
L’espérance de vie des parkin­so­niens est presque aussi élevée que celle des personnes en bonne santé.

Ce qui se passe dans l’organisme
Le Parkin­son est une mala­die neuro­dé­gé­né­ra­tive qui provoque la dispa­ri­tion progres­sive des neurones dans le cerveau. Au cours des premières années de la mala­die, c’est la destruc­tion des neurones respon­sables de la produc­tion de dopa­mine (neuro­trans­met­teur) dans la substan­tia nigra (substance noire, située dans le cerveau moyen) qui figure au premier plan. La carence en dopa­mine qui en résulte est à l’origine de divers troubles de la motri­cité.

Ces derniers peuvent être trai­tés de manière adéquate par admi­nis­tra­tion de L-​Dopa, le précur­seur de la dopa­mine. Toute­fois, rela­ti­ve­ment tôt dans l’évolution de la mala­die, des neurones qui n’ont rien à voir avec la produc­tion de dopa­mine meurent dans d’autres régions du cerveau. Ce proces­sus génère une série de symp­tômes (par ex. troubles végé­ta­tifs, douleurs, troubles du sommeil, symp­tômes psycho­lo­giques) qui deviennent de plus en plus pénibles pour les patients au fur et à mesure que la mala­die progresse. Malheu­reu­se­ment, les possi­bi­li­tés théra­peu­tiques pour lutter contre ces symp­tômes sont encore très limi­tées.

Causes du Parkin­son

Bien que la mala­die de Parkin­son ait été décrite pour la première fois en 1817 par le méde­cin anglais James Parkin­son, et malgré les impor­tants efforts déployés par la recherche, ses causes restent inex­pli­quées. Il semble néan­moins qu’elle résulte d’une combi­nai­son de facteurs envi­ron­ne­men­taux et d’une prédis­po­si­tion géné­tique. Jusqu’à présent, aucun facteur parti­cu­lier n’a pu être iden­ti­fié comme étant le seul déclen­cheur. Il est possible d’en atté­nuer les symp­tômes, mais à ce jour rien ne permet de ralen­tir ou de stop­per sa progres­sion.

Les symp­tômes du Parkin­son
Les symp­tômes de la mala­die de Parkin­son varient consi­dé­ra­ble­ment d’une personne à l’autre. De même, la mala­die ne progresse pas au même rythme chez toutes les patientes et tous les patients. Chacun est atteint de « son » Parkin­son, carac­té­risé par une symp­to­ma­to­lo­gie unique.

  • Ralen­tis­se­ment des mouve­ments (brady­ki­né­sie, akiné­sie) Les succes­sions de mouve­ments fluides sont de plus en plus diffi­ciles. Ce sont prin­ci­pa­le­ment les auto­ma­tismes primaires comme la marche ou l’écriture – que les personnes en bonne santé effec­tuent sans réflé­chir – qui défaillent, mais la motri­cité fine est égale­ment affec­tée. Cette akiné­sie augmente au fur et à mesure que la mala­die progresse.
  • Rigi­dité (raideur) La mala­die de Parkin­son accroît en perma­nence la toni­cité des muscles, notam­ment dans les bras et les jambes. Les patients ont l’impression que leurs membres sont « para­ly­sés » et souvent, ils souffrent de crampes doulou­reuses. Leur posi­tion voûtée est elle aussi une expres­sion de la raideur muscu­laire accrue.
  • Trem­ble­ments de repos Les trem­ble­ments de repos, qui se mani­festent chez près des deux tiers des parkin­so­niens, sont souvent plus pronon­cés d’un côté aux stades précoces de la mala­die. Les bras sont géné­ra­le­ment plus forte­ment touchés que les jambes. Les trem­ble­ments dispa­raissent lors des mouve­ments ciblés.
  • Insta­bi­lité postu­rale L’équilibre est assuré par un système de régu­la­tion complexe, dans lequel les réflexes auto­ma­tiques postu­raux et station­naires jouent un rôle central. Aux stades avan­cés de la mala­die de Parkin­son, sa pertur­ba­tion peut entraî­ner des chutes dange­reuses.
  • Autres symp­tômes Parmi les autres symp­tômes fréquents de la mala­die de Parkin­son, on compte les problèmes psycho­lo­giques (par ex. les dépres­sions), les troubles du rythme circa­dien veille-​sommeil et les troubles du système nerveux végé­ta­tif (régu­la­tion de la tension arté­rielle, diges­tion et régu­la­tion de la tempé­ra­ture). Aux stades avan­cés, les troubles cogni­tifs ne sont pas rares.

Évolu­tion du Parkin­son
L’atrophie cellu­laire dans la substan­tia nigra progres­sant constam­ment, les symp­tômes se multi­plient égale­ment. Les foulées rape­tissent. Les tâches de préci­sion (se laver les dents, fermer des boutons, écrire, brico­ler) sont de plus en plus pénibles, la voix devient souvent plus basse et elle perd de son intel­li­gi­bi­lité. La mimique dimi­nue, le corps a parfois tendance à se cour­ber vers l’avant. Il faut savoir que la progres­sion de la mala­die et sa symp­to­ma­to­lo­gie sont très person­nelles.

Son évolu­tion et son degré de gravité varient consi­dé­ra­ble­ment selon les patients. Les deux à cinq premières années de la mala­die, pendant la phase dite de « lune de miel », le trai­te­ment anti­par­kin­so­nien médi­ca­men­teux est simple, fiable et effi­cace ; la plupart des patients peuvent vivre quasi­ment norma­le­ment. Au cours de cette première phase, l’action médi­ca­men­teuse est très équi­li­brée pendant la jour­née ; les fluc­tua­tions sont rares, voire complè­te­ment absentes,

Malheu­reu­se­ment, à mesure que la mala­die progresse, l’effet des médi­ca­ments s’affaiblit. Le contrôle des symp­tômes devient plus diffi­cile et varie pendant la jour­née. Les mouve­ments exces­sifs invo­lon­taires (dyski­né­sies), qui alternent avec des phases d’immobilité marquée, consti­tuent une consé­quence des fluc­tua­tions d’action. À ce stade, il n’est pas rare que les symp­tômes non moteurs (dépres­sions, troubles cogni­tifs, troubles de la diges­tion, fluc­tua­tions de la tension arté­rielle, etc.) augmentent égale­ment

Compte tenu des varia­tions d’action, les inter­valles entre les prises de médi­ca­ments doivent être réduits. Il est égale­ment possible d’utiliser les médi­ca­ments en asso­cia­tion avec des substances qui prolongent leur action. Afin d’optimiser le réglage, les neuro­logues trai­tants doivent lais­ser à la personne concer­née suffi­sam­ment de temps pour décrire ses symp­tômes et le moment de leur appa­ri­tion. Une étroite colla­bo­ra­tion entre le méde­cin et le patient est indis­pen­sable.

Aux stades avan­cés, il peut s’avérer utile de procé­der à des bilans station­naires dans un centre Parkin­son spécia­lisé. Au cours du séjour, l’effet des médi­ca­ments et les symp­tômes peuvent être contrô­lés préci­sé­ment sur une plus longue période et le trai­te­ment peut être adapté en consé­quence. Par ailleurs, la neuro­réa­dap­ta­tion (logo­pé­die, ergo­thé­ra­pie et physio­thé­ra­pie) est essen­tielle. Les programmes d’exercices et de trai­te­ment ciblés qui sont élabo­rés peuvent aider les parkin­so­niens à mieux gérer leur quoti­dien

Quand les médi­ca­ments par voie orale ne permettent plus de contrô­ler les symp­tômes de manière satis­fai­sante, les théra­pies par pompe (apomor­phine ou Duodopa®) ou les méthodes chirur­gi­cales (stimu­la­tion céré­brale profonde) peuvent être envi­sa­gées. Ces trai­te­ments inva­sifs ont fait la preuve de leur effi­ca­cité.

Aujourd’hui, les patients ont une espé­rance de vie presque normale et leur qualité de vie peut être stabi­li­sée très long­temps à un bon niveau ou tout au moins à un niveau accep­table.

Diag­nos­tic du Parkin­son
La mala­die de Parkin­son commence presque toujours par des phéno­mènes d’indisposition physique. Ils ne sont pas carac­té­ris­tiques et ils ne se précisent que peu à peu. Au cours de cette phase, le méde­cin trai­tant est l’interlocuteur privi­lé­gié. Il est essen­tiel d’observer les chan­ge­ments et les symp­tômes sur une longue période, tout en les consi­gnant dans un « jour­nal » qui sera ensuite présenté au méde­cin. En effet, ce dernier a besoin du plus grand nombre d’informations possible. Plus le diag­nos­tic est établi rapi­de­ment, mieux c’est.

À l’heure actuelle, le diag­nos­tic du syndrome parkin­so­nien idio­pa­thique est prin­ci­pa­le­ment clinique. Il repose sur les anté­cé­dents symp­to­ma­tiques et les inves­ti­ga­tions neuro­lo­giques. Les examens complé­men­taires tels que l’IRM crânienne, la tomo­gra­phie par émis­sion de simples photons (TEMP) et l’échographie apportent une confir­ma­tion.

Pour établir le diag­nos­tic clinique, la brady­ki­né­sie et au moins un autre symp­tôme (par exemple les trem­ble­ments ou la raideur) doivent être présents. La réac­tion à la L-​Dopa est un impor­tant critère d’aide pour diag­nos­ti­quer la mala­die de Parkin­son.

Syndromes parkin­so­niens atypiques
Quatre parkin­so­niens sur cinq souffrent du syndrome parkin­so­nien idio­pa­thique (ou mala­die de Parkin­son). Beau­coup plus rares, les autres syndromes parkin­so­niens atypiques sont moins connus. De nombreux syndromes parkin­so­niens atypiques (SPA) gravitent dans l’orbite de la mala­die de Parkin­son, c’est-à-dire du syndrome parkin­so­nien idio­pa­thique, forme la plus fréquente et la plus connue. Ils se diffé­ren­cient diffi­ci­le­ment les uns des autres. On distingue : l’atrophie multi-​systématisée (AMS), la para­ly­sie supra­nu­cléaire progres­sive (PSP), la dégé­né­res­cence cortico-​basale (DCB), la démence à corps de Lewy (DCL)

Pour diag­nos­ti­quer à coup sûr un syndrome parkin­so­nien atypique (SPA), seul le diag­nos­tic patho­lo­gique du tissu céré­bral (par biop­sie ou autop­sie) est fiable. Il est impos­sible de le réali­ser sur des patients en vie. Aussi, de nos jours le diag­nos­tic repose-​t-​il unique­ment sur des critères cliniques – et le taux d’erreur peut atteindre 30 %. L’existence de plusieurs listes de critères pour un même groupe de symp­tômes dans le cas de diffé­rents syndromes parkin­so­niens atypiques prouve l’incertitude qui prévaut lors de l’établissement du diag­nos­tic.

Il en va de même des révi­sions inter­na­tio­nales récur­rentes des critères de diag­nos­tic clinique en vigueur (DCB, PSP). À ce jour, jamais ces critères n’ont été vali­dés de manière pros­pec­tive ni confir­més sur le plan clinique-​pathologique pour chaque SPA. En outre, les études publiées ces dernières années ont révélé un élar­gis­se­ment du champ des symp­tômes et troubles cliniques possibles, ce qui accroît la complexité du diag­nos­tic précoce de tous les SPA.

La diffé­ren­cia­tion des diffé­rents SPA entre eux et par rapport au syndrome parkin­so­nien idio­pa­thique (SPI) est cruciale, surtout aux stades précoces de la mala­die. Il serait en effet possible d’établir plus aisé­ment un pronos­tic et de mettre en place un trai­te­ment adéquat. Par ailleurs, un diag­nos­tic précoce univoque est fonda­men­tal pour le progrès scien­ti­fique et une meilleure connais­sance des causes de la mala­die, ainsi que pour la recherche de nouvelles options théra­peu­tiques. Malgré plusieurs décen­nies de recherche, l’étiologie et les méca­nismes patho­lo­giques des SPA restent incer­tains. Sur le plan théra­peu­tique, les possi­bi­li­tés actuelles sont encore très limi­tées

Les procé­dés d’imagerie médi­cale (IRM) et les méthodes de diag­nos­tic de labo­ra­toire dispo­nibles actuel­le­ment ne permettent guère d’établir un diag­nos­tic précoce fiable. En consé­quence, la recherche s’oriente vers de nouveaux biomar­queurs (mesures spéci­fiques à un SPA). Ils sont par exemple inté­grés dans des analyses géné­tiques ou des méthodes d’essai en labo­ra­toire permet­tant l’examen du sérum ou du liquide céphalo-​rachidien. On les utilise aussi dans des procé­dés d’imagerie fonc­tion­nelle spéci­fiques

Prof. Dr méd. Mathias Stur­ze­neg­ger
Numéro 132 du Parkin­son Suisse décembre 2018

Jean Grave­leau

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